2) дефект межжелудочковой перегородки (+)
3) тетраду Фалло
4) стеноз легочной артерии
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) относится к врождённым порокам с обогащением малого круга кровообращения при наличии значимого сброса крови слева направо. В систолу давление в левом желудочке выше, чем в правом, поэтому часть крови через дефект поступает в правый желудочек и далее в лёгочную артерию. Это увеличивает лёгочный кровоток (Qp), вызывает гиперволемическую перегрузку сосудов лёгких и, как правило, объёмную перегрузку левого предсердия и левого желудочка.
Основным методом подтверждения ДМЖП является эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием: визуализируются сообщение между желудочками и турбулентный преимущественно лево-правый поток. При гемодинамически значимом шунте возможны тахипноэ, потливость и утомляемость при кормлении, недостаточная прибавка массы тела, частые бронхолёгочные инфекции; аускультативно обычно определяется грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины. На рентгенограмме отмечаются усиление лёгочного рисунка и кардиомегалия, а соотношение Qp/Qs обычно превышает 1,0; показатель около 1,5 и более указывает на значимый сброс при соответствующей клинической оценке.
При крупных нерестриктивных дефектах длительное увеличение лёгочного кровотока приводит к ремоделированию лёгочных артериол и прогрессированию лёгочной гипертензии. При необратимом повышении лёгочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления шунта на право-левое с развитием синдрома Эйзенменгера и цианоза. В отличие от ДМЖП, тетрада Фалло и изолированный стеноз лёгочной артерии относятся преимущественно к порокам с обеднением малого круга из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка или лёгочного клапана.
| Порок | Механизм нарушения гемодинамики | Состояние лёгочного кровотока | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки | Систолический сброс крови из левого желудочка в правый | Обогащение, увеличение Qp | Пансистолический шум, лево-правый поток по данным допплер-ЭхоКГ, дилатация левых отделов при значимом шунте |
| Дефект межпредсердной перегородки | Сброс крови из левого предсердия в правое, преимущественно в диастолу | Обогащение | Дилатация правых отделов, фиксированное расщепление II тона, визуализация дефекта и шунта |
| Открытый артериальный проток | Сброс из аорты в лёгочную артерию в течение сердечного цикла | Обогащение | Непрерывный машинный шум, усиление пульсации, турбулентный поток через проток на ЭхоКГ |
| Общий артериальный ствол | Единый артериальный ствол от обоих желудочков и большой смешивающий дефект | Обычно выраженное обогащение | Раннее развитие сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии, анатомия подтверждается ЭхоКГ или КТ |
| Тетрада Фалло | ДМЖП сочетается с обструкцией выносящего тракта правого желудочка и декстрапозицией аорты | Обеднение, степень зависит от выраженности стеноза | Цианоз, гиперцианотические приступы, градиент обструкции по ЭхоКГ |
| Изолированный стеноз лёгочной артерии или клапана | Механическое препятствие выбросу из правого желудочка | Обеднение | Систолический шум изгнания, постстенотическое расширение лёгочной артерии, повышенный трансклапанный градиент |
ДМЖП является классическим примером порока с увеличенным лёгочным кровотоком вследствие лево-правого шунтирования. Выраженность клинических проявлений определяется размером дефекта, соотношением лёгочного и системного кровотока и уровнем лёгочного сосудистого сопротивления. Термин общий артериальный проток не относится к общепринятой номенклатуре: обычно имеют в виду открытый артериальный проток или общий артериальный ствол, и оба этих порока также могут сопровождаться обогащением малого круга. Поэтому при использовании вопроса как задания с единственным ответом его формулировка требует редакторского уточнения.