2) мышечный
3) инфантильный (+)
4) подартериальный
Термин инфантильный не обозначает локализацию дефекта межжелудочковой перегородки и поэтому не относится к анатомической классификации. Анатомический тип ДМЖП определяют по положению отверстия относительно мембранозной части перегородки, мышечных трабекул, атриовентрикулярных клапанов и выводных отделов желудочков. Возраст пациента, выраженность клинических проявлений или особенности физического развития не являются основанием для выделения отдельного анатомического варианта.
К основным типам относят перимембранозные, мышечные, входные и выходные дефекты. Подартериальный ДМЖП является вариантом выходного дефекта и располагается под полулунными клапанами, чаще под аортальным и клапаном лёгочной артерии. Такая локализация имеет клиническое значение из-за риска пролабирования створки аортального клапана с формированием аортальной регургитации. Перимембранозные дефекты наиболее распространены, а мышечные могут быть одиночными или множественными и нередко спонтанно закрываются в раннем возрасте.
| Анатомический вариант | Типичная локализация | Характерные особенности |
|---|---|---|
| Перимембранозный | В области мембранозной части перегородки, рядом с аортальным и трёхстворчатым клапанами | Наиболее частый тип; возможны аневризматическая трансформация ткани трикуспидального клапана и самостоятельное закрытие |
| Мышечный | В трабекулярной мышечной части межжелудочковой перегородки | Может быть апикальным, центральным или множественным; небольшие дефекты часто закрываются спонтанно |
| Входной | В задненижней части перегородки, вблизи атриовентрикулярных клапанов | Может сочетаться с дефектами атриовентрикулярной перегородки и аномалиями клапанов |
| Подартериальный | В выходном отделе правого желудочка под полулунными клапанами | Повышен риск пролапса створки аортального клапана и прогрессирующей аортальной недостаточности |
| Малый рестриктивный ДМЖП | Возможен при любой анатомической локализации | Высокий градиент давления между желудочками, небольшой лево-правый сброс, обычно отсутствует лёгочная гипертензия |
| Крупный нерестриктивный ДМЖП | Возможен при разных анатомических типах | Выравнивание давления в желудочках, значительный лево-правый сброс, риск сердечной недостаточности и лёгочной сосудистой болезни |
Ведущим методом определения анатомического типа и гемодинамической значимости ДМЖП служит эхокардиография с цветовым допплеровским картированием. Исследование позволяет установить локализацию и размеры отверстия, направление сброса, градиент давления и влияние порока на камеры сердца и лёгочную гемодинамику. Тактика наблюдения или хирургической коррекции зависит не только от названия анатомического варианта, но и от объёма шунта, наличия сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и поражения аортального клапана. Следовательно, инфантильный характеризует возрастной контекст, но не морфологический тип дефекта.