2) смешанной
3) предуктальной
4) юкстадуктальной (+)
Юкстадуктальная коарктация характеризуется локальным сужением перешейка аорты непосредственно в месте впадения артериального протока или рядом с ним. Термин образован от латинского juxta — рядом : положение обструкции определяется относительно протоково-аортального соединения. Именно такая локализация наиболее типична для коарктации аорты.
Формирование сужения связывают с распространением протоковой гладкомышечной ткани на стенку аорты. После рождения при физиологическом сокращении артериального протока эта ткань также сокращается, вследствие чего просвет аорты может резко уменьшиться. Поэтому у новорождённого выраженная обструкция иногда становится клинически очевидной только после закрытия протока: ослабевает кровоснабжение нижней половины тела, исчезает или уменьшается пульсация бедренных артерий, нарастает градиент давления между верхними и нижними конечностями.
Основным методом первичной диагностики у детей служит эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием. Определяются анатомическое сужение перешейка, ускорение и турбулентность кровотока, продолжение диастолического потока в нисходящей аорте, а также сопутствующая гипоплазия дуги. При критической форме у новорождённого системный кровоток может зависеть от проходимости артериального протока, что требует введения простагландина E1 и последующей хирургической коррекции.
| Вариант локализации | Положение сужения | Клинико-диагностические особенности |
|---|---|---|
| Предуктальная | Проксимальнее места впадения артериального протока | Чаще сочетается с гипоплазией дуги; кровоснабжение нисходящей аорты у новорождённого может зависеть от открытого протока |
| Юкстадуктальная | На уровне протоково-аортального соединения | Типичная локализация; выраженность обструкции может увеличиваться по мере закрытия артериального протока |
| Постдуктальная | Дистальнее места впадения артериального протока | Чаще проявляется артериальной гипертензией на руках, ослаблением бедренного пульса и развитием коллатерального кровообращения |
| Смешанная или протяжённая | Сужение охватывает несколько анатомических участков дуги и перешейка | Характерны сочетание локальной обструкции с гипоплазией дуги и более сложная хирургическая анатомия |
| Физикальные признаки | Различие кровотока выше и ниже обструкции | Систолическое давление на руках выше, чем на ногах; бедренный пульс ослаблен и запаздывает относительно лучевого |
| Эхокардиографические признаки | Область перешейка и нисходящей аорты | Локальное сужение, турбулентный высокоскоростной поток, диастолическое продолжение градиента, оценка состояния дуги и протока |
Гемодинамическое значение порока определяется не только диаметром суженного участка, но и состоянием дуги аорты, левого желудочка и артериального протока. У младенцев критическая коарктация может проявляться сердечной недостаточностью, метаболическим ацидозом, олигурией и признаками системной гипоперфузии. У детей старшего возраста чаще выявляются головная боль, артериальная гипертензия на верхних конечностях и быстрая утомляемость ног. После устранения обструкции требуется длительное наблюдение из-за риска рекоарктации, стойкой артериальной гипертензии и аневризматических изменений аорты.