2) открытом артериальном протоке
3) дефекте межпредсердной перегородки
4) транспозиции магистральных сосудов (+)
Контрастирование ствола легочной артерии при введении вещества в левый желудочек указывает на вентрикулоартериальную дискордантность — отхождение легочной артерии от морфологически левого желудочка. В норме левый желудочек выбрасывает кровь в аорту, поэтому такой ангиографический путь контрастирования является характерным признаком транспозиции магистральных артерий, прежде всего полной (d-) транспозиции.
При d-транспозиции магистральных артерий правый желудочек соединен с аортой, а левый — с легочной артерией; сосудистые круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно. Венозная кровь повторно поступает в системный кровоток, что вызывает выраженный цианоз и гипоксемию уже в раннем неонатальном периоде. Жизнеспособность ребенка зависит от смешивания крови через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и/или дефект межжелудочковой перегородки.
Ангиографический признак должен оцениваться вместе с эхокардиографией: подтверждаются происхождение магистральных сосудов от соответствующих желудочков, их пространственные взаимоотношения и наличие путей смешивания крови. При врожденно корригированной транспозиции также имеется вентрикулоартериальная дискордантность, однако она сочетается с атриовентрикулярной дискордантностью и формирует физиологически более скорректированный кровоток.
| Состояние | Связь желудочков с магистральными артериями | Что происходит при введении контраста в левый желудочек | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Норма | Левый желудочек соединен с аортой, правый — с легочной артерией | Первично контрастируется аорта | Физиологическая последовательная циркуляция |
| Полная транспозиция магистральных артерий (d-TGA) | Левый желудочек соединен с легочной артерией, правый — с аортой | Непосредственно контрастируется легочная артерия | Ключевой признак вентрикулоартериальной дискордантности |
| Врожденная корригированная транспозиция (ccTGA) | Имеются атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность | Морфологический левый желудочек также сообщается с легочной артерией | Требует уточнения морфологии желудочков и последовательности соединений |
| Аномалия Эбштейна | Морфологические магистральные артерии обычно отходят от соответствующих желудочков | Нет непосредственного перехода контраста из левого желудочка в легочную артерию | Основной дефект — апикальное смещение створок трикуспидального клапана и трикуспидальная регургитация |
| Дефект межпредсердной перегородки | Соединение желудочков с артериями обычно сохранено | Возможен сброс на уровне предсердий, но не прямое контрастирование легочной артерии из левого желудочка | Диагностируется по межпредсердному сообщению и признакам объемной перегрузки правых отделов |
| Открытый артериальный проток | Аорта и легочная артерия соединены протоком вне желудочков | Легочная артерия может заполниться позднее через аорту, но не непосредственно из левого желудочка | Характерен шунт между магистральными сосудами, а не транспозиция |
У новорожденного с полной транспозицией для поддержания кровотока в большом круге применяют простагландин E1, сохраняющий открытым артериальный проток. При недостаточном смешивании крови выполняют баллонную атриальную септостомию. Радикальным методом лечения обычно является артериальное переключение (операция Жатене) в раннем возрасте. ехокардиография с допплерографией остается основным методом подтверждения анатомии, тогда как ангиография имеет уточняющее значение.