2) обструкция выходного тракта левого желудочка
3) сегментарное сужение просвета аорты (+)
4) воспаление внутренней оболочки сосуда
Коарктация аорты — врождённый порок, морфологической основой которого служит локальное, реже протяжённое, сужение просвета аорты. Наиболее типичная локализация — область аортального перешейка, непосредственно рядом с местом впадения артериального протока; сужение может сочетаться с гипоплазией дуги аорты. В формировании стеноза участвует аномальное включение ductus-ткани в стенку аорты: после закрытия протока она сокращается и дополнительно уменьшает просвет сосуда.
Гемодинамически препятствие оттоку крови из левого желудочка приводит к повышению давления проксимальнее стеноза и снижению перфузии органов нижней половины тела. Поэтому у старших детей характерны артериальная гипертензия на руках, ослабление или задержка пульса на бедренных артериях, разница систолического давления между верхними и нижними конечностями, а также систолический шум в межлопаточной области. У новорождённых при критической коарктации состояние может резко ухудшаться после закрытия артериального протока: появляются метаболический ацидоз, олигурия и признаки шока.
Диагноз подтверждают эхокардиографией с визуализацией зоны сужения и оценкой кровотока методом непрерывноволнового допплера; важны также турбулентный поток, повышение скорости кровотока и диастолическое продолжение градиента в нисходящей аорте. Компьютерная или магнитно-резонансная ангиография уточняет протяжённость поражения, состояние дуги и коллатерального кровообращения. Расслоение, воспалительные изменения стенки и обструкция выходного тракта левого желудочка не являются типичной анатомической основой этого порока.
| Состояние или вариант поражения | Анатомическая характеристика | Ключевые клинические признаки | Основные методы подтверждения |
|---|---|---|---|
| Локальная коарктация | Фокальное сужение аортального перешейка, чаще в юкстадуктальной зоне | Гипертензия на руках, ослабление бедренного пульса, градиент давления между конечностями | ЭхоКГ с допплерографией, КТ- или МР-ангиография |
| Гипоплазия дуги аорты | Протяжённое недоразвитие поперечной дуги или перешейка, нередко сочетающееся с коарктацией | Раннее проявление сердечной недостаточности, зависимость системного кровотока от артериального протока | ЭхоКГ с измерением диаметров сегментов дуги, КТ/МРТ |
| Критическая неонатальная коарктация | Выраженный стеноз, при котором кровоток в нисходящую аорту поддерживается открытым артериальным протоком | Ухудшение после закрытия протока, холодные конечности, ацидоз, олигурия | ЭхоКГ, оценка кровотока через проток и перфузии нижней половины тела |
| Прерванная дуга аорты | Полное отсутствие сообщения между сегментами дуги, а не сужение её просвета | Тяжёлая недостаточность кровообращения в первые дни жизни, выраженная протокозависимость | ЭхоКГ, КТ- или МР-ангиография |
| Стеноз устья аорты | Обструкция на уровне аортального клапана или выходного тракта левого желудочка | Систолический шум над аортой, признаки перегрузки давлением левого желудочка; пульс на ногах обычно сохранён | ЭхоКГ с оценкой клапана, градиента и функции левого желудочка |
| Приобретённое поражение аорты | Воспалительное утолщение стенки, атеросклеротическая бляшка или расслоение с формированием ложного просвета | Системные воспалительные проявления, боль, асимметрия пульса или острое начало; типичный врождённый градиент может отсутствовать | КТ- или МР-ангиография, лабораторная оценка воспаления по показаниям |
Выраженность порока определяется не только диаметром суженного участка, но и степенью гипоплазии дуги, наличием коллатералей и функциональным состоянием левого желудочка. При критической форме у новорождённых требуется немедленное восстановление протокового кровотока простагландином E1 с последующей хирургической или интервенционной коррекцией. У детей старшего возраста применяют хирургическую резекцию стеноза с анастомозом или эндоваскулярные методы, включая баллонную ангиопластику и стентирование по показаниям. После коррекции необходим длительный контроль артериального давления и повторная оценка аорты из-за риска рекоарктации и поздней гипертензии.