2) вторичный (+)
3) без верхнего края
4) в области венозного синуса
Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП типа ostium secundum) располагается в области овальной ямки и составляет примерно 70–80% всех анатомических вариантов ДМПП. Он формируется вследствие чрезмерной резорбции первичной перегородки, недостаточного развития вторичной перегородки либо сочетания этих механизмов. Поэтому именно этот вариант рассматривается как наиболее распространённая форма врождённого сообщения между предсердиями.
При вторичном ДМПП обычно возникает сброс крови слева направо, поскольку давление в левом предсердии выше, а правый желудочек и лёгочное сосудистое русло обладают большей растяжимостью. Длительный объёмный перегруз правых отделов сердца приводит к их дилатации и усилению лёгочного кровотока. Типичными физикальными признаками являются фиксированное расщепление II тона и систолический шум изгнания над лёгочной артерией; у детей дефект нередко протекает бессимптомно.
Основным методом подтверждения диагноза служит трансторакальная эхокардиография с цветовым допплеровским картированием. Выявляют сообщение в области овальной ямки, направление шунта слева направо, увеличение правого предсердия и правого желудочка, а также оценивают размеры и достаточность краёв дефекта. При значимом сбросе и признаках объёмной перегрузки правых отделов возможна транскатетерная окклюзия при подходящей анатомии; при отсутствии необходимых краёв или при других типах ДМПП предпочтительно хирургическое закрытие.
| Тип ДМПП | Типичная локализация | Относительная частота | Характерные особенности |
|---|---|---|---|
| Вторичный (ostium secundum) | Область овальной ямки, центральная часть перегородки | Около 70–80% | Наиболее частый вариант; часто подходит для транскатетерного закрытия при достаточных краях |
| Первичный (ostium primum) | Нижняя часть межпредсердной перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Около 15–20% | Относится к дефектам атриовентрикулярного канала; возможны расщепление митральной створки и атриовентрикулярная регургитация |
| Венозного синуса | Верхняя перегородка около устья верхней полой вены или реже нижней полой вены | Около 5–10% | Часто сочетается с частичным аномальным дренажом лёгочных вен; обычно требует хирургической коррекции |
| Коронарного синуса | Область крыши коронарного синуса | Очень редко | Может сочетаться с персистированием левой верхней полой вены и сложными аномалиями венозного возврата |
| Дефект с недостаточностью верхнего края | Преимущественно верхние отделы перегородки | Не выделяется как самостоятельный наиболее частый тип | Недостаточность края ограничивает возможность безопасной установки окклюдера и может указывать на атипичную анатомию |
| Эхокардиографические признаки значимости | — | — | Шунт слева направо, дилатация правых отделов, увеличение лёгочного кровотока и отсутствие выраженной лёгочной гипертензии на ранних этапах |
Преобладание вторичного ДМПП связано с особенностями формирования перегородки в зоне овальной ямки. Небольшие дефекты могут закрываться самостоятельно или не требовать вмешательства при отсутствии объёмной перегрузки правых отделов. Нелеченный значимый шунт повышает риск аритмий, прогрессирования лёгочной гипертензии и парадоксальной эмболии во взрослом возрасте. Раннее эхокардиографическое выявление позволяет определить сроки и оптимальный способ коррекции.