2) эхокардиография (+)
3) рентгенография органов грудной клетки
4) электрокардиография
Эхокардиография является основным методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, поскольку непосредственно оценивает анатомию и функцию миокарда. При двухмерном исследовании выявляют утолщение стенок левого желудочка, чаще асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, уменьшение полости желудочка и увеличение левого предсердия. Допплеровские режимы позволяют определить динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка, систолическое переднее движение передней створки митрального клапана, митральную регургитацию и признаки диастолической дисфункции.
У детей диагноз основывается на выявлении необъяснимого увеличения толщины миокарда левого желудочка с учетом возраста, пола и площади поверхности тела; обычно используют значение Z-score, превышающее 2 стандартных отклонения. Обязательна дифференциация с гипертрофией при артериальной гипертензии, аортальном стенозе, врожденных пороках сердца, спортивном ремоделировании и болезнях накопления. Эхокардиография также позволяет измерить градиент давления в выносящем тракте в покое и при провокационных пробах, что важно для оценки гемодинамической значимости обструкции.
Электрокардиография часто обнаруживает признаки гипертрофии левого желудочка, патологические зубцы Q, нарушения реполяризации и аритмии, но не позволяет надежно подтвердить морфологический диагноз и определить степень обструкции. Фонокардиография может зарегистрировать характерный систолический шум, а рентгенография грудной клетки имеет ограниченную чувствительность и неспецифична. При недостаточной визуализации, подозрении на апикальную форму или необходимости оценки фиброза дополнительно применяют магнитно-резонансную томографию сердца.
| Метод | Основные диагностические возможности | Роль при гипертрофической кардиомиопатии |
|---|---|---|
| Трансторакальная эхокардиография | Измерение толщины стенок и размеров камер, оценка систолической и диастолической функции | Первичный и наиболее информативный метод морфологической и функциональной диагностики |
| Допплер-эхокардиография | Определение градиента в выносящем тракте, характера митральной регургитации и параметров наполнения левого желудочка | Выявление и количественная оценка динамической обструкции |
| Электрокардиография | Признаки гипертрофии, нарушения реполяризации, патологические зубцы Q, аритмии | Чувствительный скрининговый и прогностический метод, но без точной анатомической верификации |
| Магнитно-резонансная томография сердца | Высокое пространственное разрешение, оценка верхушечных отделов и позднего контрастирования | Дополнительное исследование при сложной анатомии или неубедительных данных эхокардиографии |
| Фонокардиография | Графическая регистрация систолического шума и изменений его характеристик | Оценивает гемодинамический феномен, но не устанавливает гипертрофию миокарда |
| Рентгенография органов грудной клетки | Оценка размеров сердца и признаков застойных явлений в малом круге кровообращения | Неспецифична, особенно на ранних стадиях заболевания |
Эхокардиографическое исследование должно включать стандартные двумерные проекции, М-режим, цветовое и спектральное допплеровское сканирование. При отсутствии выраженной обструкции в покое градиент оценивают во время пробы Вальсальвы или после физической нагрузки. У детей с подозрением на заболевание необходимы динамическое наблюдение, оценка семейного анамнеза и при показаниях молекулярно-генетическое обследование.