2) супрасистемное систолическое давление в ПЖ, компрессию ЛЖ
3) выраженную гипертрофию миокарда ПЖ с формированием подлегочной обструкции
4) дилатацию полости ПЖ с выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и артериальной гипоксемией (+)
При выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка резко возрастает постнагрузка. Сначала это компенсируется концентрической гипертрофией миокарда, однако при длительном течении повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке, нарушается его расслабление и формируется дилатация полости. Растяжение фиброзного кольца трехстворчатого клапана приводит к функциональной трикуспидальной регургитации, которая дополнительно увеличивает объемную перегрузку правых отделов сердца.
Повышение давления в правом предсердии может вызвать право-левый сброс крови через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В результате венозная кровь поступает в системный кровоток, формируя артериальную гипоксемию и выраженный цианоз. Поэтому сочетание дилатации правого желудочка, тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана и гипоксемии отражает позднюю декомпенсацию порока и относится к наиболее опасным последствиям его естественного течения.
Основным эхокардиографическим критерием тяжести клапанного стеноза является максимальная скорость потока через легочный клапан и рассчитываемый по модифицированному уравнению Бернулли градиент давления. При критическом стенозе низкий легочный кровоток может давать относительно небольшой градиент, поэтому дополнительно оценивают давление в правом желудочке, его размеры и функцию, степень трикуспидальной регургитации, наличие межпредсердного сброса и проходимость артериального протока.
| Стадия или признак | Эхокардиографическая характеристика | Патофизиологическое значение |
|---|---|---|
| Легкий стеноз | Скорость потока обычно <3 м/с, пиковый градиент <36 мм рт. ст. | Гемодинамическая перегрузка правого желудочка минимальна, функция обычно сохранена. |
| Умеренный стеноз | Скорость 3–4 м/с, пиковый градиент 36–64 мм рт. ст. | Формируется гипертрофия правого желудочка; требуется динамическое наблюдение. |
| Выраженный стеноз | Скорость >4 м/с, пиковый градиент >64 мм рт. ст.; возможно системное или сверхсистемное давление в правом желудочке | Значительная перегрузка давлением, риск прогрессирования дисфункции миокарда. |
| Декомпенсация правого желудочка | Дилатация правого желудочка, снижение его систолической функции, увеличение правого предсердия | Переход от компенсаторной гипертрофии к сердечной недостаточности. |
| Недостаточность трехстворчатого клапана | Регургитация вследствие дилатации фиброзного кольца и растяжения створок | Усиливает объемную перегрузку правых отделов и венозный застой. |
| Артериальная гипоксемия | Право-левый сброс через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки; снижение сатурации | Возникают цианоз и системная гипоксия, особенно при критическом снижении легочного кровотока. |
| Критический стеноз у новорожденного | Зависимый от артериального протока легочный кровоток, выраженный цианоз, низкий градиент при малом потоке | Требует неотложной стабилизации легочного кровотока и устранения обструкции. |
При симптомном или критическом клапанном стенозе основным методом лечения обычно является баллонная вальвулопластика. У новорожденных с дуктус-зависимым легочным кровотоком до вмешательства применяют простагландин E1 для поддержания открытого артериального протока. При диспластическом клапане, сочетанной подклапанной обструкции или неэффективности катетерного лечения может потребоваться хирургическая коррекция.