2) повышением трабекулярности миокарда (+)
3) гипертрофией миокарда
4) повышением давления в легочной артерии
Некомпактный миокард левого желудочка — это морфологический фенотип, при котором сохраняется выраженный губчатый, трабекулярный слой миокарда с глубокими межтрабекулярными углублениями и относительно тонким компактным эпикардиальным слоем. Поэтому ведущим признаком является именно повышение трабекулярности миокарда. Расширение полости левого желудочка и снижение его сократимости могут развиваться вторично, но не являются обязательными или определяющими признаками.
Формирование такого строения связывают с нарушением процессов компактизации миокарда в эмбриогенезе, а также с генетически обусловленным ремоделированием миокарда. Глубокие межтрабекулярные синусы сообщаются с полостью желудочка; при цветном допплеровском исследовании в них определяется кровоток. Избыточная трабекулярность может сопровождаться нарушением систолической и диастолической функции, фиброзом, желудочковыми аритмиями и повышением риска внутрисердечного тромбообразования.
Диагноз устанавливают по данным эхокардиографии и, при необходимости, магнитно-резонансной томографии сердца. На эхокардиографии оценивают двухслойное строение миокарда, выраженность трабекул, глубину межтрабекулярных углублений и соотношение некомпактного и компактного слоёв; по критериям Jenni соотношение более 2 в конце систолы поддерживает диагноз. По данным МРТ часто используют критерий Petersen — отношение некомпактного к компактному слою более 2,3 в конце диастолы, однако количественные пороги оценивают только вместе с клинической картиной и функциональными нарушениями.
| Признак или подход | Характеристика при некомпактном миокарде | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Строение миокарда | Два слоя: тонкий компактный и выраженный некомпактный трабекулярный слой | Основной морфологический признак фенотипа |
| Межтрабекулярные углубления | Глубокие синусы сообщаются с полостью левого желудочка | Подтверждаются цветным допплеровским исследованием |
| Эхокардиографический критерий Jenni | Соотношение некомпактного и компактного слоёв более 2 в конце систолы | Используется для количественной оценки при эхокардиографии |
| МРТ-критерий Petersen | Соотношение некомпактного и компактного слоёв более 2,3 в конце диастолы | Помогает подтвердить диагноз при недостаточной информативности эхокардиографии |
| Функциональные последствия | Систолическая или диастолическая дисфункция, дилатация левого желудочка, аритмии | Определяют клиническую значимость выявленного фенотипа |
| Дифференциация с гипертрофической кардиомиопатией | При некомпактности доминируют трабекулярность и двухслойное строение, а не равномерное утолщение стенок | Изолированная гипертрофия не заменяет критерии некомпактного миокарда |
| Гипертрабекулярность без кардиомиопатии | Может наблюдаться у детей, спортсменов и при изменении преднагрузки | Необходима оценка симптомов, функции желудочка, семейного анамнеза и других признаков заболевания |
Выраженная трабекулярность может быть изолированной либо сочетаться с дилатационной кардиомиопатией, врождёнными пороками сердца и генетическими синдромами. Выявление этого фенотипа требует оценки размеров и функции камер сердца, ритма, наличия тромбов и признаков фиброза. В детском возрасте количественные критерии интерпретируют особенно осторожно с учётом возраста, соматического развития и гемодинамической нагрузки. Тактика наблюдения и лечения определяется не только анатомической картиной, но и наличием сердечной недостаточности, аритмий и тромбоэмболических осложнений.