2) дефекта межпредсердной перегородки
3) открытого артериального протока
4) дефекта межжелудочковой перегородки
Одышечно-цианотические, или гипоксические, приступы являются классическим проявлением тетрады Фалло, особенно при значимой обструкции выходного отдела правого желудочка. Анатомическую основу порока составляют дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, обструкция легочного кровотока и гипертрофия правого желудочка. При выраженном сужении пути оттока кровь преимущественно сбрасывается справа налево через дефект межжелудочковой перегородки, поэтому в системный кровоток поступает недостаточно оксигенированная кровь.
Приступ обычно провоцируется плачем, кормлением, физической нагрузкой, дефекацией или пробуждением. Снижение системного сосудистого сопротивления и динамический спазм инфундибулярного отдела усиливают обструкцию легочного кровотока, увеличивают право-левый шунт и вызывают внезапное усиление гипоксемии. Клинически отмечаются учащенное глубокое дыхание, резкий цианоз, беспокойство или, напротив, вялость, возможны синкопе и судороги. У детей старшего возраста характерно приседание на корточки: повышение системного сосудистого сопротивления уменьшает право-левый сброс.
Подтверждение тетрады Фалло основывается на эхокардиографии с оценкой дефекта межжелудочковой перегородки, степени обструкции выходного отдела правого желудочка, положения аорты и размеров легочных артерий. Во время приступа применяют положение с приведенными к животу ногами, кислород, коррекцию гиповолемии, морфин и β-адреноблокатор по показаниям; рецидивирующие или тяжелые приступы требуют срочной консультации кардиохирурга.
| Состояние | Основное направление шунта | Легочный кровоток | Типичная клиническая картина | Вероятность гипоксических приступов |
|---|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Справа налево через дефект межжелудочковой перегородки | Снижен из-за обструкции выходного отдела правого желудочка | Центральный цианоз, одышка, приступы усиления гипоксемии, приседание на корточки | Высокая, особенно при тяжелом стенозе легочной артерии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Слева направо | Умеренно увеличен | Длительное малосимптомное течение, фиксированное расщепление II тона, перегрузка правых отделов | Не характерна; цианоз возможен поздно при синдроме Эйзенменгера |
| Открытый артериальный проток | Слева направо из аорты в легочную артерию | Увеличен | Непрерывный машинный шум, признаки перегрузки объемом, при тяжелом течении — сердечная недостаточность | Не характерна в ранние сроки |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Слева направо | Увеличен пропорционально размеру дефекта | Грубый голосистолический шум, тахипноэ, плохая прибавка массы, симптомы сердечной недостаточности | Не типична; цианоз появляется при необратимой легочной гипертензии |
| Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии | Справа налево, легочный кровоток зависит от открытого артериального протока и коллатералей | Резко снижен | Выраженный постоянный цианоз с первых дней жизни, зависимость от проходимости протока | Возможны тяжелая гипоксемия и неотложное состояние новорожденного |
| Приступ гипоксии при тетраде Фалло | Временно усиливается право-левый сброс | Внезапно уменьшается | Тахипноэ, усиление цианоза, раздражительность, затем вялость, синкопе или судороги | Требует немедленной коррекции гипоксемии и снижения обструкции |
Для тетрады Фалло характерно сочетание фиксированной анатомической обструкции и ее динамического усиления, поэтому степень цианоза может резко меняться. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является эхокардиография с допплеровской оценкой градиента в выходном отделе правого желудочка. В отличие от перегрузочных дефектов со сбросом слева направо, тетрада Фалло сопровождается уменьшением легочного кровотока и системной гипоксемией. Именно это объясняет наличие одышечно-цианотических приступов и определяет необходимость своевременной хирургической коррекции.