2) дефекта межжелудочковой перегородки
3) тетрады Фалло
4) коарктации аорты (+)
Ослабление пульсации на бедренных артериях является классическим признаком коарктации аорты — врождённого сегментарного сужения аорты, чаще в области её перешейка, рядом с местом впадения артериального протока. Обструкция кровотока приводит к снижению перфузии нижней половины тела: пульс на нижних конечностях становится слабым и запаздывает по сравнению с лучевым. Одновременно формируется повышенное артериальное давление на руках и сниженное давление на ногах.
Важный физикальный критерий — радиофеморальная задержка: пульсовая волна на бедренной артерии появляется позже, чем на лучевой. У детей старшего возраста могут выявляться холодные нижние конечности, быстрая утомляемость или боли в ногах при нагрузке, а также хорошо развитые коллатерали грудной стенки. У новорождённых при критическом сужении ухудшение состояния нередко возникает после функционального закрытия артериального протока, когда резко снижается кровоток в нисходящей аорте.
Диагноз подтверждают эхокардиографией с цветовым и спектральным допплеровским исследованием дуги аорты; оценивают градиент давления, степень гипоплазии дуги и наличие сопутствующих пороков. Для уточнения анатомии перед хирургической или эндоваскулярной коррекцией применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию. При дефектах перегородок и неосложнённой тетраде Фалло специфического ослабления бедренного пульса обычно нет.
| Состояние | Пульсация на бедренных артериях | Артериальное давление | Ключевые клинические признаки | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|---|---|
| Коарктация аорты | Ослаблена, имеется радиофеморальная задержка | Повышено на руках, снижено на ногах; возможен значимый градиент | Систолический шум над спиной, холодные ноги, хромота; у новорождённых — сердечная недостаточность и шок после закрытия протока | ЭхоКГ с допплером; при необходимости КТ- или МР-ангиография |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно сохранена и симметрична | Специфического градиента между руками и ногами нет | Фиксированное расщепление II тона, систолический шум увеличенного потока через клапан лёгочной артерии | ЭхоКГ: сообщение между предсердиями и признаки перегрузки правых отделов |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Обычно сохранена; при тяжёлой сердечной недостаточности может быть малой наполненности | Нет типичного различия давления между верхними и нижними конечностями | Грубый пансистолический шум, признаки левоправого сброса и перегрузки объёмом | ЭхоКГ с определением размера дефекта, направления и величины шунта |
| Тетрада Фалло | Как правило, сохранена; ослабление возможно при сопутствующей аномалии дуги аорты | Специфического градиента между конечностями обычно нет | Цианоз, гиперцианотические приступы, грубый систолический шум обструкции выходного отдела правого желудочка | ЭхоКГ: ДМЖП, обструкция лёгочного кровотока, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка |
| Критическая коарктация у новорождённого | Резко ослаблена или не определяется на ногах | Системная гипотензия, метаболический ацидоз, признаки гипоперфузии | Зависимость кровотока в нисходящую аорту от функционирования артериального протока | Неотложная ЭхоКГ; до уточнения анатомии поддерживают проходимость протока простагландином E1 |
| Рекoарктация после коррекции | Повторно ослабевает или появляется задержка пульса на ногах | Сохраняется или вновь возникает артериальная гипертензия на руках | Может протекать бессимптомно; возможны головные боли, снижение толерантности к нагрузке | Контрольное ЭхоКГ, МР- или КТ-ангиография |
При подозрении на коарктацию необходимо измерять артериальное давление на всех четырёх конечностях и одновременно оценивать пульс на лучевых и бедренных артериях. Нормальная пульсация на руках не исключает тяжёлую обструкцию аорты, поскольку проксимальнее сужения кровоток может быть избыточным. Тактика лечения зависит от возраста и анатомии: у новорождённых сначала восстанавливают системный кровоток простагландином E1, затем выполняют хирургическую или эндоваскулярную коррекцию. Даже после устранения сужения требуется длительное наблюдение из-за риска артериальной гипертензии и рекоарктации.