2) коарктации аорты
3) тетраде Фалло (+)
4) открытом артериальном протоке
Одышечно-цианотические, или гиперцианотические, приступы характерны для тетрады Фалло. Анатомическую основу порока составляют большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, обструкция выводного тракта правого желудочка и гипертрофия правого желудочка. Во время приступа динамический спазм инфундибулярного отдела усиливает уже имеющееся препятствие выбросу крови в лёгочную артерию, вследствие чего возрастает право-левый сброс через дефект межжелудочковой перегородки и резко уменьшается лёгочный кровоток. Это приводит к внезапной артериальной гипоксемии, нарастанию цианоза и гипервентиляции.
Приступ часто провоцируется плачем, кормлением, дефекацией, лихорадкой, обезвоживанием или другой ситуацией, сопровождающейся симпатической активацией. Клинически отмечаются резкое усиление цианоза, глубокое учащённое дыхание, беспокойство, а при тяжёлом течении — вялость, потеря сознания, судороги и гемодинамическая нестабильность. Важным диагностическим признаком служит ослабление или исчезновение систолического шума над лёгочной артерией: при усилении обструкции через выводной тракт правого желудочка проходит меньше крови, поэтому шум становится тише.
Неотложные мероприятия направлены на увеличение лёгочного кровотока и уменьшение право-левого сброса: ребёнка успокаивают, придают коленно-грудное положение, проводят оксигенотерапию и коррекцию гиповолемии. Коленно-грудное положение повышает системное сосудистое сопротивление, что способствует направлению крови из правого желудочка в лёгочную артерию, а не через дефект в аорту. При сохраняющемся приступе в условиях мониторинга применяют средства, уменьшающие инфундибулярный спазм и тахикардию, либо повышающие системное сосудистое сопротивление; повторные приступы являются показанием к срочному обсуждению хирургической коррекции порока.
| Критерий | Тетрада Фалло | Другие указанные пороки |
|---|---|---|
| Основное нарушение гемодинамики | Обструкция выводного тракта правого желудочка и право-левый сброс через дефект межжелудочковой перегородки | При дефекте межпредсердной перегородки и открытом артериальном протоке обычно преобладает лево-правый сброс; при коарктации имеется препятствие кровотоку в аорте |
| Причина цианоза | Поступление венозной крови в аорту вследствие право-левого шунтирования | В неосложнённых формах цианоз обычно отсутствует; он может возникать поздно при развитии лёгочной гипертензии и синдроме Эйзенменгера |
| Характер ухудшения | Внезапное приступообразное усиление цианоза и одышки | Чаще наблюдаются хронические признаки перегрузки объёмом, сердечной недостаточности или нарушения системного кровотока |
| Провоцирующие факторы | Плач, кормление, натуживание, лихорадка, обезвоживание, пробуждение | Типичные гиперцианотические приступы не характерны |
| Аускультативная динамика во время приступа | Ослабление систолического шума из-за резкого уменьшения кровотока через выводной тракт правого желудочка | Такое закономерное ослабление шума на фоне острого цианоза обычно не наблюдается |
| Эхокардиографический признак | Большой дефект межжелудочковой перегородки, всадящаяся аорта и выраженная обструкция выводного тракта правого желудочка | Выявляются соответственно межпредсердное сообщение, сужение перешейка аорты или сохраняющийся артериальный проток |
| Принцип неотложной помощи | Повышение системного сосудистого сопротивления, уменьшение инфундибулярного спазма и восстановление лёгочного кровотока | Лечение определяется типом порока и обычно не включает алгоритм купирования гиперцианотического приступа |
Гиперцианотический приступ является не просто усилением исходного цианоза, а острым нарушением баланса между лёгочным и системным кровотоком. Продолжительная гипоксемия способна вызвать метаболический ацидоз, угнетение сознания, судороги и остановку кровообращения, поэтому обследование не должно задерживать начало помощи. Эхокардиография подтверждает анатомию порока и выраженность обструкции, однако сам приступ диагностируется преимущественно клинически. Наличие повторных эпизодов свидетельствует о гемодинамически значимой обструкции и требует ускорения радикального либо паллиативного хирургического вмешательства.