2) правожелудочковой СН (+)
3) неврологические
4) высокой легочной гипертензии
Критический стеноз легочной артерии обычно представляет собой резко выраженную обструкцию выносящего тракта правого желудочка, чаще на уровне клапана. Правый желудочек работает против высокого сопротивления, быстро перегружается давлением, а затем снижает сократимость; повышается конечное диастолическое давление и формируется системный венозный застой. Поэтому клиническая картина преимущественно определяется правожелудочковой недостаточностью: тахикардией, увеличением печени, периферическими или периорбитальными отеками, набуханием вен, олигурией, слабостью и плохим сосанием у новорождённых.
Дополнительным проявлением является цианоз, обусловленный резким уменьшением легочного кровотока и право-левым сбросом через открытое овальное окно; у новорождённых легочный кровоток нередко становится зависимым от функционирования артериального протока. При уменьшении сердечного выброса возникают тахипноэ, холодные конечности, вялость и метаболический ацидоз. Для подтверждения диагноза используют эхокардиографию с допплеровской оценкой клапана, размеров и функции правого желудочка, степени трикуспидальной регургитации и кровотока по артериальному протоку; при низком сердечном выбросе градиент может быть невысоким и не исключает критическую обструкцию.
| Признак или критерий | Характеристика при критическом стенозе | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Гемодинамический механизм | Резкое препятствие выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию | Перегрузка правого желудочка давлением, ишемия и последующее снижение его сократимости |
| Легочный кровоток | Существенно уменьшен; у новорождённых может поддерживаться артериальным протоком | Цианоз, гипоксемия, необходимость поддержания протокового кровотока простагландином E1 |
| Системный венозный застой | Повышение давления в правом предсердии и венозной системе | Гепатомегалия, отёки, набухание вен, увеличение массы тела за счёт задержки жидкости |
| Снижение сердечного выброса | Недостаточное поступление крови в легкие и уменьшение эффективного наполнения левых отделов | Тахикардия, плохое кормление, вялость, олигурия, холодные конечности, метаболический ацидоз |
| Аускультация | Обычно грубый систолический шум изгнания над легочной артерией; при крайне малом потоке шум может быть слабым | Интенсивность шума не всегда отражает тяжесть состояния и не заменяет эхокардиографию |
| Эхокардиографические признаки | Утолщённый или диспластичный клапан, ограничение его раскрытия, гипертрофия правого желудочка, трикуспидальная регургитация, снижение функции | При сохранённом потоке скорость свыше 4 м/с соответствует тяжёлому стенозу; при низком потоке градиент может быть ложно невысоким |
| Отличие от левожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии | Преобладают системный венозный застой и уменьшение легочного кровотока, а не застой в легких | Отёк легких и признаки высокой легочной гипертензии не являются ведущими проявлениями изолированного критического стеноза |
У новорождённого сочетание цианоза, признаков низкого сердечного выброса и системного венозного застоя требует срочной эхокардиографической оценки. До устранения обструкции при протокозависимом кровотоке применяют инфузию простагландина E1. Основным методом декомпрессии клапана обычно является неотложная баллонная вальвулопластика. Чем раньше восстановлен эффективный выброс из правого желудочка, тем выше вероятность обратного развития его дисфункции и правожелудочковой недостаточности.