2) пароксизмы тахикардии
3) объемная перегрузка
4) сниженный легочный кровоток (+)
Артериальная гипоксемия при цианотических врождённых пороках сердца формируется прежде всего тогда, когда венозная кровь попадает в системный кровоток, минуя лёгкие, то есть возникает право-левый внутрисердечный сброс или смешивание потоков. Дополнительное уменьшение лёгочного кровотока снижает объём крови, поступающей в альвеолы для оксигенации, поэтому к левым отделам сердца возвращается меньше насыщенной кислородом крови. В результате снижаются сатурация гемоглобина и парциальное напряжение кислорода в артериальной крови.
Снижение лёгочного кровотока обычно обусловлено обструкцией выносящего тракта правого желудочка, стенозом или атрезией клапана лёгочной артерии, а также гипоплазией лёгочной артерии. Наиболее выраженная гипоксемия наблюдается при сочетании препятствия лёгочному кровотоку с дефектом перегородки или другим путём смешивания крови, как при тетраде Фалло, атрезии лёгочной артерии и некоторых вариантах атрезии трёхстворчатого клапана. Объёмная перегрузка, тахикардия и поражение миокарда могут ухудшать гемодинамику и переносимость гипоксемии, но не являются её основными первичными механизмами.
| Гемодинамический механизм | Изменение кровотока | Типичные примеры ВПС | Основные признаки и методы подтверждения |
|---|---|---|---|
| Право-левый внутрисердечный сброс | Венозная кровь поступает в аорту, минуя лёгкие | Тетрада Фалло, общий артериальный ствол, некоторые формы единого желудочка | Цианоз, снижение SpO2 и PaO2; эхокардиография выявляет направление и объём шунта |
| Снижение лёгочного кровотока | Уменьшается Qp и объём крови, подвергающейся оксигенации | Атрезия или критический стеноз клапана лёгочной артерии, выраженная инфундибулярная обструкция | Олигемия лёгочного рисунка на рентгенограмме, низкая сатурация, допплерографические признаки обструкции |
| Сочетание право-левого сброса и малого Qp | Одновременно увеличивается примесь венозной крови и уменьшается возврат оксигенированной крови | Тетрада Фалло с критической обструкцией, атрезия лёгочной артерии с ДМЖП | Выраженный цианоз, зависимость лёгочного кровотока от открытого артериального протока, необходимость оценки Qp/Qs |
| Повышение лёгочного сосудистого сопротивления | Прогрессирует сброс справа налево на фоне высокого давления в лёгочной артерии | Синдром Эйзенменгера при крупных системно-лёгочных шунтах | Цианоз и признаки лёгочной гипертензии; катетеризация подтверждает повышение давления и сопротивления |
| Параллельное кровообращение и недостаточное смешивание | Оксигенированная и венозная кровь циркулируют преимущественно раздельно | Транспозиция магистральных артерий | Тяжёлая гипоксемия с первых часов жизни; необходим поиск межсистемных сообщений и оценка потоков по ЭхоКГ |
| Факторы, усугубляющие гипоксемию, но не являющиеся первичным механизмом | Снижают сердечный выброс или повышают потребность тканей в кислороде | Тахиаритмия, дисфункция желудочка, сердечная недостаточность | Ухудшение клинического состояния при относительно неизменной анатомии шунта; оцениваются ЭКГ и показатели функции миокарда |
Степень гипоксемии определяется соотношением лёгочного и системного кровотока, величиной право-левого сброса, уровнем смешивания крови и проходимостью лёгочного русла. Ключевыми методами диагностики являются пульсоксиметрия, анализ газов артериальной крови и эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием. При критическом уменьшении лёгочного кровотока у новорождённых поддержание проходимости артериального протока простагландином E1 может быть жизненно необходимым до выполнения паллиативной или радикальной коррекции.