2) 45
3) 20-30 (+)
4) 54
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) относится к наиболее частым врождённым порокам сердца у новорождённых и составляет примерно 20–30% среди всех врождённых пороков сердца. Диапазон связан с различиями между регистрами, сроками обследования и включением малых мышечных дефектов, которые могут закрываться самостоятельно и не всегда выявляются при первичной диагностике.
Порок представляет собой сообщение между левым и правым желудочками. После рождения и снижения лёгочного сосудистого сопротивления формируется сброс крови слева направо; его объём зависит от размера дефекта и соотношения системного и лёгочного сопротивления. При небольшом рестриктивном ДМЖП гемодинамика обычно не страдает, а основным признаком служит грубый пансистолический шум. Крупный дефект может приводить к гиперволемии малого круга кровообращения, тахипноэ, недостаточной прибавке массы тела и признакам сердечной недостаточности.
Основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография с цветовым допплеровским картированием: визуализируются локализация и размеры сообщения, направление и градиент межжелудочкового сброса, состояние камер сердца и давление в лёгочной артерии. Таким образом, показатель 20–30% отражает высокую распространённость ДМЖП среди врождённых пороков сердца и соответствует принятой эпидемиологической оценке.
| Тип ДМЖП | Анатомическая характеристика | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Перимембранозный | Располагается в мембранозной части перегородки, вблизи аортального и трёхстворчатого клапанов | Наиболее распространённый вариант; требует оценки риска аортальной недостаточности и нарушений атриовентрикулярной проводимости |
| Мышечный | Находится в мышечной части межжелудочковой перегородки | Нередко бывает небольшим, может быть множественным и имеет высокую вероятность спонтанного закрытия |
| Выносящий, или субартериальный | Располагается в области выходных отделов желудочков под аортальным или лёгочным клапаном | Возможны пролапс створки аортального клапана и формирование аортальной регургитации; требуется динамический контроль |
| Приточный | Локализуется в задней части перегородки рядом с атриовентрикулярными клапанами | Может сочетаться с дефектами атриовентрикулярной перегородки и хромосомными аномалиями |
| Малый рестриктивный ДМЖП | Размер отверстия ограничивает объём сброса; давление в правом желудочке остаётся нормальным | Характерен громкий пансистолический шум при минимальных симптомах; часто закрывается самостоятельно |
| Крупный нерестриктивный ДМЖП | Размер дефекта сопоставим с диаметром аорты, давление в желудочках может выравниваться | Вызывает значимый левоправый сброс, перегрузку малого круга и риск ранней лёгочной гипертензии |
Тактика определяется не только наличием ДМЖП, но и его размером, локализацией, объёмом шунта и влиянием на камеры сердца. Малые бессимптомные дефекты обычно наблюдают с помощью клинического осмотра и эхокардиографии. При крупном гемодинамически значимом дефекте применяют медикаментозную терапию сердечной недостаточности, а при сохраняющейся перегрузке малого круга рассматривают хирургическое или транскатетерное закрытие.