2) открытого артериального протока
3) недостаточности аортального клапана
4) коарктации аорты (+)
Отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях характерно для коарктации аорты — врождённого сужения аорты, чаще в области её перешейка, рядом с местом впадения артериального протока. Препятствие кровотоку приводит к снижению перфузии нижней половины тела: пульс на бедренных артериях становится слабым или не определяется, а пульс на лучевых артериях сохраняется и может быть усиленным.
Классический диагностический признак — задержка и ослабление бедренного пульса по сравнению с радиальным (радиофеморальная задержка), сочетающиеся с разницей артериального давления: высокими значениями на руках и низкими на ногах. Над местом сужения может выслушиваться систолический шум, проводящийся в межлопаточную область; при развитии коллатерального кровообращения на рентгенограмме выявляются узурации нижних краёв рёбер. Диагноз уточняют с помощью эхокардиографии с допплеровским исследованием, а при необходимости — КТ- или МР-ангиографии.
У новорождённых при критической коарктации системный кровоток ниже сужения может поддерживаться открытым артериальным протоком. После его закрытия возникают бледность, метаболический ацидоз, олигурия, ослабление пульса на нижних конечностях и признаки сердечной недостаточности. Поэтому клиническое выявление асимметрии пульса требует измерения давления на всех конечностях и срочной визуализации аорты.
| Состояние | Пульс и артериальное давление | Характерные клинические признаки | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|---|
| Коарктация аорты | Ослабление или отсутствие бедренного пульса; давление на руках выше, чем на ногах; радиофеморальная задержка | Систолический шум в межлопаточной области, холодные нижние конечности, перемежающаяся хромота у старших детей | Эхокардиография с допплером; КТ- или МР-ангиография для оценки анатомии и коллатералей |
| Критическая неонатальная коарктация | Пульс на нижних конечностях резко ослаблен после закрытия протока; возможна системная гипотензия | Острая сердечная недостаточность, ацидоз, олигурия, шок; состояние улучшается при восстановлении протокового кровотока | Неотложная эхокардиография; оценка дуги аорты и зависимости системного кровотока от протока |
| Стеноз лёгочной артерии | Пульс на конечностях обычно сохранён и симметричен; системное давление существенно не различается | Грубый систолический шум и эжекционный щелчок во втором межреберье слева, признаки перегрузки правого желудочка | Эхокардиография с измерением градиента давления через клапан или выносящий тракт |
| Открытый артериальный проток | Пульс обычно высокий и скорый; характерно широкое пульсовое давление, а не выпадение бедренного пульса | Непрерывный машинный шум в левой подключичной области, гиперволемия малого круга кровообращения | Эхокардиография с визуализацией патологического сброса из аорты в лёгочную артерию |
| Недостаточность аортального клапана | Пульс высокий, быстрый, с большой амплитудой; пульсация бедренных артерий не исчезает | Диастолический убывающий шум, увеличение пульсового давления, при тяжёлом течении — дилатация левого желудочка | Эхокардиография с оценкой регургитации и размеров левых отделов сердца |
При подозрении на критическую форму до подтверждения диагноза применяют инфузию простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока и системной перфузии. Радикальное лечение заключается в хирургической коррекции или эндоваскулярном вмешательстве; выбор метода зависит от возраста, анатомии сужения и наличия рекоарктации. После коррекции необходим длительный контроль артериального давления, функции аорты и состояния аортального клапана.