2) мембранозной части (+)
3) выводном отделе
4) мышечной части
Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) располагается в области мембранозной части перегородки — небольшого фиброзного участка, прилежащего к перегородочной створке трикуспидального клапана и аортальному клапану. Термин перимембранозный подчёркивает, что дефект обычно захватывает не только саму мембранозную ткань, но и прилегающие отделы мышечной перегородки. Поэтому его также называют дефектом атриовентрикулярной или коновентрикулярной локализации в зависимости от распространения.
Эхокардиографическим признаком является сообщение между левым и правым желудочками в субаортальной зоне, непосредственно под септальной створкой трикуспидального клапана, с регистрацией патологического потока слева направо по цветному допплеровскому картированию. Из-за близости к аортальному клапану возможны пролапс его створки и формирование аортальной регургитации; рядом с дефектом также может образовываться аневризма мембранозной перегородки, частично закрывающая отверстие. При значимом шунте выявляются расширение левых отделов сердца и признаки перегрузки малого круга кровообращения, а при аускультации — грубый пансистолический шум.
Приточная, выводная и мышечная части межжелудочковой перегородки соответствуют другим анатомическим вариантам ДМЖП. Приточные дефекты расположены ближе к атриовентрикулярным клапанам, выводные — в субартериальной зоне под клапанами аорты и лёгочной артерии, а мышечные — в трабекулярной части перегородки. Таким образом, именно анатомическая связь отверстия с мембранозной перегородкой определяет правильность ответа.
| Тип ДМЖП | Основная локализация | Ключевой эхокардиографический ориентир | Характерные особенности |
|---|---|---|---|
| Перимембранозный | Мембранозная часть МЖП с возможным распространением на прилежащую мышечную ткань | Дефект под септальной створкой трикуспидального клапана, рядом с аортальным клапаном | Риск аортальной регургитации, аневризмы мембранозной перегородки и блокады атриовентрикулярной проводимости |
| Мышечный | Трабекулярная мышечная часть МЖП | Отверстие окружено мышечными краями и удалено от атриовентрикулярных клапанов | Возможны множественные дефекты; относительно часто происходит спонтанное закрытие |
| Приточный | Задненижняя часть МЖП в области приточного отдела желудочков | Близость к атриовентрикулярным клапанам | Может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярного соединения |
| Выводной, или субартериальный | Выводной отдел МЖП под клапанами аорты и лёгочной артерии | Верхний край дефекта непосредственно прилежит к полулунным клапанам | Высокий риск пролапса створки аортального клапана и аортальной недостаточности |
| Малый рестриктивный ДМЖП | Любая из анатомических зон, чаще мышечная или перимембранозная | Небольшой диаметр дефекта и высокая скорость струи по допплеру | Незначительный сброс, нормальные размеры камер сердца; возможна спонтанная окклюзия |
| Гемодинамически значимый ДМЖП | Любая локализация при большом диаметре дефекта | Выраженный левоправый шунт, увеличение левых отделов сердца и лёгочной артерии | Риск сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и необратимой сосудистой обструкции |
Перимембранозный ДМЖП требует оценки не только размера отверстия, но и его отношения к аортальному и трикуспидальному клапанам. Тактика наблюдения или закрытия определяется величиной шунта, влиянием дефекта на камеры сердца, давлением в лёгочной артерии и наличием осложнений. При аортальной регургитации, выраженной перегрузке объёмом или прогрессировании лёгочной гипертензии рассматривается хирургическое либо транскатетерное закрытие при подходящей анатомии. Даже при небольшом дефекте необходимо динамическое эхокардиографическое наблюдение из-за риска поражения аортального клапана и нарушений проводимости.