2) катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией
3) синдромом слабости синусового узла
4) синкопальной формой наследственного синдрома удлиненного интервала QT (+)
Правильный ответ — синкопальная форма наследственного синдрома удлинённого интервала QT. При этом синдроме нарушается реполяризация желудочков, увеличиваются её длительность и неоднородность, что создаёт условия для возникновения ранних постдеполяризаций и триггерной активности. На этом фоне развивается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (torsades de pointes) — тахикардия с постоянно меняющейся конфигурацией комплексов QRS, вращающихся вокруг изолинии. Резкое снижение сердечного выброса вызывает внезапное головокружение или потерю сознания, а при продолжении приступа возможен переход в фибрилляцию желудочков и внезапная сердечная смерть.
Ключевой диагностический признак — удлинение корригированного интервала QT (QTc), обычно выявляемое на повторных ЭКГ после исключения лекарственных и метаболических причин; ориентировочно значимым считается QTc около 480 мс и более с учётом возраста, частоты сердечных сокращений и клинической ситуации. При врождённых формах приступы могут провоцироваться физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, плаванием или внезапным звуковым стимулом, что зависит от генетического варианта. При катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии QTc в покое обычно нормален, а аритмия возникает преимущественно при нагрузке; синдром слабости синусового узла и болезнь Леви–Ленегра вызывают синкопе главным образом вследствие брадикардии, пауз или нарушений атриовентрикулярного проведения.
| Состояние | Основной электрокардиографический признак | Типичная аритмия | Провоцирующие факторы | Механизм потери сознания |
|---|---|---|---|---|
| Наследственный синдром удлинённого QT | Удлинение QTc на повторных ЭКГ, нередко патологическая морфология зубца T | Полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт , возможна фибрилляция желудочков | Нагрузка, эмоциональный стресс, внезапный звук, иногда пауза или брадикардия | Внезапное падение желудочкового выброса при тахикардии |
| Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия | Интервал QT обычно не удлинён | Двунаправленная или полиморфная желудочковая тахикардия | Физическая нагрузка и адренергическая стимуляция | Гемодинамически неэффективная тахикардия при повышении уровня катехоламинов |
| Синдром слабости синусового узла | Синусовая брадикардия, синусовые паузы, синоатриальная блокада, хронотропная недостаточность | Брадиаритмия, иногда синдром тахикардия–брадикардия | Чаще покой, сон, лекарственное влияние; возможна нагрузочная непереносимость | Пауза или выраженная брадикардия с уменьшением мозгового кровотока |
| Болезнь Леви–Ленегра | Нарушение внутрижелудочкового и атриовентрикулярного проведения, расширение QRS, блокады ножек пучка Гиса | Высокоградусная AV-блокада или асистолические паузы | Прогрессирование поражения проводящей системы | Внезапная брадикардия или длительная пауза вследствие блокады |
| Пируэт при приобретённом удлинении QT | Удлинение QTc на фоне внешней причины | Полиморфная желудочковая тахикардия с изменением амплитуды и оси QRS | Антиаритмические и другие QT-пролонгирующие препараты, гипокалиемия, гипомагниемия, брадикардия | Транзиторное прекращение эффективного сокращения желудочков |
| Подтверждение наследственного синдрома | Серийная ЭКГ, оценка QTc и клинического балла Schwartz | Документированная желудочковая аритмия или патогенный генетический вариант | Учитываются семейный анамнез синкопе и внезапной смерти | Сочетание электрокардиографических, клинических и генетических критериев |
При врождённом синдроме удлинённого QT необходимо избегать препаратов, удлиняющих QT, и своевременно корректировать гипокалиемию и гипомагниемию. Для длительной профилактики аритмий применяют β-адреноблокаторы, прежде всего надолол или пропранолол, а при высоком риске внезапной смерти рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Острый гемодинамически нестабильный эпизод пируэта требует немедленной несинхронизированной дефибрилляции, а внутривенный магния сульфат используется как средство подавления torsades.