2) не имеет гемодинамического значения (+)
3) приводит к гипертрофии правого желудочка
4) приводит к гипертрофии левого желудочка
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в антенатальном периоде обычно не имеет существенного гемодинамического значения. Это связано с особенностями кровообращения плода: лёгочное сосудистое сопротивление остаётся высоким, лёгкие практически не участвуют в газообмене, а систолическое давление в правом и левом желудочках близко по величине. Поэтому через дефект не формируется значительный сброс крови и не увеличивается лёгочный кровоток.
При пренатальной эхокардиографии ДМЖП выявляют по нарушению непрерывности перегородки и цветовой допплеровской струе через дефект; направление потока может быть двунаправленным или малым из-за почти равных внутрижелудочковых давлений. Изолированный дефект не вызывает внутриутробной лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка или выраженной перегрузки левого желудочка. Исключение составляют сложные врождённые пороки, при которых ДМЖП является частью анатомической аномалии и гемодинамика определяется не самим дефектом, а сочетанием поражений.
После рождения лёгочное сосудистое сопротивление быстро снижается, и при значимом ДМЖП возникает преимущественно левоправый сброс. Это может привести к гиперволемии малого круга, увеличению объёма нагрузки на левый желудочек и, позднее, к лёгочной гипертензии; такие изменения не являются типичными для изолированного ДМЖП в периоде внутриутробного развития.
| Признак | Пренатальный период | Постнатальный период | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Лёгочное сосудистое сопротивление | Высокое; лёгочный кровоток ограничен | Быстро снижается после рождения | Объясняет отсутствие значимого сброса до рождения |
| Давление в желудочках | Близкое в правом и левом желудочках | Левожелудочковое давление становится выше | После рождения формируется левоправный сброс |
| Поток через дефект | Небольшой, иногда двунаправленный; выявляется цветовым допплером | Обычно левоправный, при больших дефектах — значимый | Допплеровская визуализация подтверждает сообщение между желудочками |
| Лёгочная гипертензия | Не возникает вследствие изолированного ДМЖП | Возможна при крупном нерестриктивном дефекте и длительном гиперперфузионном сбросе | Не является ожидаемым внутриутробным последствием |
| Изменение камер сердца | Обычно отсутствуют гипертрофия и дилатация | Преимущественно объёмная перегрузка левого желудочка и левого предсердия | Гипертрофия правого желудочка не характерна для изолированного дефекта |
| Анатомический тип | Мышечный, перимембранозный, входной или выходной дефект | Клиническая значимость зависит от размера и локализации | Малые мышечные дефекты часто закрываются спонтанно |
| Тактика наблюдения | Оценка размера, локализации и сопутствующих пороков при экспертной эхокардиографии | Подтверждение дефекта постнатальной эхокардиографией и оценка сброса | При изолированном малом ДМЖП обычно требуется наблюдение, а не внутриутробное лечение |
Таким образом, правильная оценка определяется не самим наличием сообщения между желудочками, а условиями фетального кровообращения и величиной шунта. Наиболее важная задача пренатальной диагностики — исключить сочетанные сердечные и экстракардиальные аномалии. После рождения ребёнку необходима эхокардиография для определения размера дефекта, градиента давления и степени левоправного сброса. Хирургическая или катетерная коррекция рассматривается при гемодинамически значимом дефекте, а не при каждом выявленном внутриутробно небольшом ДМЖП.