2) атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (+)
3) тетрадой Фалло
4) транспозицией магистральных артерий
Общий артериальный ствол относится к конотрункальным порокам и формируется при нарушении разделения единого эмбрионального выносящего тракта на аорту и легочную артерию. В результате из желудочков отходит один магистральный сосуд, обычно расположенный над большим дефектом межжелудочковой перегородки; от него же отходят ветви легочных артерий. Характерным признаком является общий полулунный клапан, нередко с недостаточностью.
Наиболее важная пренатальная дифференциальная диагностика проводится с атрезией легочной артерии при дефекте межжелудочковой перегородки, поскольку оба порока могут сопровождаться крупным ДМЖП и отсутствием визуализируемого нормального легочного ствола. При общем артериальном стволе необходимо проследить отхождение правой и левой легочных артерий непосредственно от единого ствола и наличие кровотока через общий клапан. При атрезии легочной артерии непрерывность между правым желудочком и легочными артериями отсутствует: легочный кровоток обеспечивается артериальным протоком и/или системно-легочными коллатералями, а аорта обычно декстропозиционирована и наездом располагается над ДМЖП.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой исключается отсутствием ДМЖП и обычно выраженной гипоплазией правого желудочка и трикуспидального клапана. При тетраде Фалло сохраняются раздельные аортальный и легочный корни, а при транспозиции магистральных артерий также имеются два отдельных магистральных сосуда с вентрикулоартериальной дискордантностью. Поэтому ключевой анатомический критерий в пользу общего артериального ствола — единый артериальный выход из сердца с отхождением легочных артерий от него.
| Порок | Анатомия выносящих трактов | Межжелудочковая перегородка и клапаны | Ключевой пренатальный признак |
|---|---|---|---|
| Общий артериальный ствол | Один артериальный ствол отходит от обоих желудочков; ветви легочных артерий исходят из него | Обычно большой ДМЖП; общий полулунный клапан, возможна его регургитация | Единый выходной сосуд, отсутствие отдельного легочного ствола, видимое отхождение ветвей легочных артерий от общего ствола |
| Атрезия легочной артерии с ДМЖП | Полностью прервано сообщение правого желудочка с легочными артериями; аорта обычно наездом над ДМЖП | Большой ДМЖП; легочный клапан и ствол атретичны | Нет антеградного потока из правого желудочка в легочные артерии; кровоснабжение легких через артериальный проток или коллатерали |
| Атрезия легочной артерии с интактной перегородкой | Атрезия легочного клапана при сохраненной межжелудочковой перегородке | ДМЖП отсутствует; часто гипоплазия правого желудочка и трикуспидального клапана | Малый правый желудочек, патологический трикуспидальный клапан, отсутствие сообщения между правым желудочком и легочным стволом |
| Тетрада Фалло | Раздельные аортальный и легочный корни; обструкция выносящего тракта правого желудочка | ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка | Аорта отходит преимущественно от левого желудочка, легочный ствол обычно прослеживается, хотя может быть резко гипоплазирован или атретичен |
| Транспозиция магистральных артерий | Два отдельных сосуда, но аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка | ДМЖП может отсутствовать или присутствовать; общих клапана и ствола нет | Параллельный ход магистральных сосудов и несоответствие желудочково-артериальных соединений |
При подтверждении общего артериального ствола требуется детальная оценка дуги аорты, характера ветвления легочных артерий, функции общего клапана и сопутствующих аномалий. После рождения возможно быстрое развитие легочной гиперперфузии и сердечной недостаточности, поскольку легочный кровоток не ограничен нормальным легочным клапаном. Основной метод лечения — ранняя хирургическая коррекция с закрытием ДМЖП, отделением легочных артерий от общего ствола и формированием сообщения между правым желудочком и легочными артериями с помощью кондуита.