2) уменьшение правого желудочка (+)
3) увеличение левого предсердия
4) увеличение левого желудочка
При аномалии Эбштейна септальная и задняя створки трёхстворчатого клапана смещены в сторону верхушки сердца. Часть полости правого желудочка, расположенная проксимальнее смещённого клапана, функционально присоединяется к правому предсердию — возникает так называемая атриализация правого желудочка. Поэтому правое предсердие значительно расширяется, а объём функционирующей желудочковой части, обеспечивающей выброс крови в лёгочную артерию, уменьшается.
Гемодинамические нарушения определяются выраженностью трикуспидальной регургитации и недостаточностью эффективного правожелудочкового выброса. Повышение давления в правом предсердии может приводить к право-левому сбросу через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, что проявляется цианозом. Основным диагностическим методом является эхокардиография, выявляющая апикальное смещение створок, расширение правого предсердия, атриализованную часть желудочка и уменьшенную функциональную полость правого желудочка.
| Диагностический признак | Характеристика при аномалии Эбштейна | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Положение трёхстворчатого клапана | Апикальное смещение септальной и задней створок | Основной анатомический признак порока |
| Эхокардиографический критерий | Смещение септальной створки более 8 мм/м² поверхности тела относительно митрального клапана | Подтверждает патологическое расположение клапана |
| Правое предсердие | Выраженное расширение за счёт объёмной перегрузки | Способствует кардиомегалии и развитию аритмий |
| Правый желудочек | Уменьшение функциональной части при наличии атриализованного проксимального отдела | Снижает эффективный выброс в малый круг кровообращения |
| Трикуспидальная регургитация | Обычно различной степени выраженности | Усиливает перегрузку правого предсердия и сердечную недостаточность |
| Межпредсердное сообщение | Часто выявляется открытое овальное окно или дефект перегородки | При право-левом сбросе вызывает артериальную гипоксемию и цианоз |
| Нарушения ритма | Возможны наджелудочковые тахикардии и синдром предвозбуждения желудочков | Связаны с дилатацией предсердия и дополнительными проводящими путями |
Выраженность клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до тяжёлой сердечной недостаточности и цианоза в периоде новорождённости. При электрокардиографии могут выявляться увеличение правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса и признаки синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта. Тактика лечения зависит от тяжести трикуспидальной недостаточности, размеров функционального правого желудочка и степени гипоксемии. При значимых гемодинамических нарушениях выполняют хирургическую реконструкцию трёхстворчатого клапана, чаще с восстановлением его нормального положения и функции.