2) верхнюю полую вену
3) правое предсердие (+)
4) левое предсердие
При кардиальном типе тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) весь легочный венозный возврат поступает не в левое, а в правое предсердие. Наиболее часто общий легочный венозный коллектор соединяется с коронарным синусом, который впадает в правое предсердие; реже легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие.
Такое кровообращение несовместимо с эффективным системным кровотоком без сообщения между предсердиями. Оксигенированная кровь из легочных вен смешивается в правом предсердии с венозной кровью и через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие. Поэтому выраженность цианоза зависит от степени смешения, а увеличение легочного кровотока приводит к перегрузке объемом правых отделов сердца и развитию сердечной недостаточности.
Эхокардиографическими признаками кардиального варианта являются расширение правого предсердия и правого желудочка, визуализация общего легочного венозного коллектора или расширенного коронарного синуса, обязательное межпредсердное сообщение и увеличение легочного кровотока. При обструкции оттока возникают тяжелая гипоксемия, дыхательная недостаточность и метаболический ацидоз; при необструктивном варианте преобладают симптомы легочной гиперперфузии и сердечной недостаточности.
| Тип ТАДЛВ | Основной путь дренирования | Вероятность обструкции | Клинические особенности | Ключевые эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Супракардиальный | Через вертикальную вену и безымянную вену в верхнюю полую вену | Возможна, особенно при сдавлении вертикальной вены | Цианоз, усиление легочного кровотока; при рентгенографии у более старших детей возможен признак снежного человека | Общий коллектор позади левого предсердия, вертикальная вена, расширение правых отделов |
| Кардиальный | Через коронарный синус или непосредственно в правое предсердие | Обычно отсутствует или выражена умеренно | Смешанный цианоз, тахипноэ, признаки объемной перегрузки правых отделов и сердечной недостаточности | Расширенный коронарный синус или общий коллектор, впадающий в правое предсердие; межпредсердное сообщение |
| Инфракардиальный | Через нисходящую вертикальную вену в воротную вену, печеночные вены или нижнюю полую вену | Высокая | Ранний тяжелый цианоз, дыхательная недостаточность, метаболический ацидоз, отек легких | Нисходящий венозный канал, признаки препятствия легочному венозному оттоку |
| Смешанный | Сочетание нескольких аномальных путей дренирования | Зависит от конкретной анатомии, нередко высокая | Клиническая картина вариабельна; возможна тяжелая гипоксемия | Более одного аномального коллектора или разнонаправленный венозный отток |
| Обязательное условие выживания | Сообщение между предсердиями, обеспечивающее поступление крови в левое предсердие | При рестриктивном сообщении состояние резко ухудшается | Нарастание цианоза и низкого сердечного выброса | Дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно с право-левым шунтированием |
| Основной принцип лечения | Хирургическое направление легочного венозного кровотока в левое предсердие | При обструкции требуется неотложная коррекция | До операции проводят интенсивную терапию гипоксемии и сердечной недостаточности | После коррекции оценивают проходимость анастомоза и отсутствие остаточной обструкции легочных вен |
Таким образом, определяющим анатомическим критерием кардиального типа является впадение легочного венозного русла в правое предсердие, чаще посредством коронарного синуса. В отличие от супракардиального и инфракардиального вариантов, дренирование не проходит соответственно через верхнюю или нижнюю полую вену. Радикальное лечение направлено на восстановление сообщения легочных вен с левым предсердием и устранение гемодинамически значимого межпредсердного сообщения.