2) пролапс митрального клапана
3) расширение полости левого желудочка
4) гипертрофия межжелудочковой перегородки (+)
Наиболее характерным эхокардиографическим признаком гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, обычно асимметричная, с преобладанием толщины перегородки над задней стенкой левого желудочка. В детском возрасте степень гипертрофии оценивают с учетом возраста, пола и площади поверхности тела; диагностически значимой считают необъяснимую гипертрофию миокарда с показателем z-score толщины стенки или массы левого желудочка обычно ≥2. Изменение связано с нарушением структуры и функции саркомерного аппарата, повышением жесткости миокарда и нарушением диастолического наполнения.
Утолщенная межжелудочковая перегородка может уменьшать эффективный просвет выносящего тракта левого желудочка. При наличии переднего систолического движения створки митрального клапана возникает динамическая обструкция и вторичная митральная регургитация, поэтому недостаточность митрального клапана не является первичным специфическим признаком заболевания. Пролапс митрального клапана для гипертрофической кардиомиопатии нехарактерен, а расширение полости левого желудочка больше соответствует дилатационному ремоделированию.
Эхокардиографическое исследование должно включать измерение толщины перегородки и задней стенки, расчет массы миокарда, оценку размеров и систолической функции левого желудочка, диастолического наполнения, левого предсердия и градиента в выносящем тракте в покое и при провокации. Результаты сопоставляют с артериальным давлением, наличием коарктации аорты или клапанных пороков, семейным анамнезом внезапной сердечной смерти и, при необходимости, данными генетического обследования.
| Состояние | Морфология левого желудочка | Полость и функция | Дополнительные эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Чаще асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, не объяснимая перегрузкой | Полость нормальная или уменьшенная; диастолическая дисфункция | Возможны SAM митральной створки, динамическая обструкция выносящего тракта и вторичная митральная регургитация |
| Артериальная гипертензия или коарктация аорты | Преимущественно концентрическая гипертрофия | Зависит от длительности и выраженности перегрузки давлением | Выявляются повышенное артериальное давление, градиент на аорте или признаки коарктации; типичный SAM обычно отсутствует |
| Спортивное сердце | Симметричное умеренное утолщение стенок | Полость левого желудочка чаще не уменьшена, диастолическая функция сохранена | Отсутствуют значимая обструкция и выраженная семейная отягощенность; изменения регрессируют при снижении нагрузки |
| Дилатационная кардиомиопатия | Стенки нормальной толщины или относительно истончены | Выраженное расширение полости и снижение фракции выброса | Возможна функциональная митральная регургитация вследствие дилатации фиброзного кольца |
| Наследственные болезни накопления и метаболические кардиомиопатии | Чаще концентрическая гипертрофия | Диастолическая дисфункция; систолическая функция на ранних этапах может быть сохранена | Важны внесердечные проявления, неврологические симптомы, мышечная слабость и семейный анамнез |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Толщина стенок обычно незначительно изменена | Полость желудочка не расширена, выражено нарушение наполнения | Характерны увеличение обоих предсердий и признаки повышенного давления наполнения без типичной асимметричной гипертрофии перегородки |
Гипертрофия межжелудочковой перегородки является ключевым структурным маркером гипертрофической кардиомиопатии, но ее интерпретация требует исключения вторичных причин утолщения миокарда. Важность находки определяется не только толщиной стенки, но и наличием обструкции, диастолической дисфункции, аритмий и семейного анамнеза. При подозрении на заболевание показаны динамическое наблюдение, обследование родственников первой линии и оценка риска внезапной сердечной смерти.