2) пароксизмальной ортодромной АВ-реципрокной тахикардии
3) тахикардии Torsades de Pointes (+)
4) пароксизмальной антидромной АВ-реципрокной тахикардии
При синдроме удлинённого интервала QT нарушается реполяризация желудочков вследствие врождённых или приобретённых изменений ионных каналов. Увеличение длительности потенциала действия создаёт условия для возникновения ранних постдеполяризаций, которые могут запускать полиморфную желудочковую тахикардию типа Torsades de Pointes (пируэт ). Для неё характерны меняющиеся форма и амплитуда комплексов QRS с впечатлением вращения вокруг изоэлектрической линии.
Приступы часто провоцируются паузой, внезапным уменьшением частоты сердечных сокращений, физической нагрузкой или эмоциональным стрессом — в зависимости от генетического варианта синдрома. Клинически возможны внезапное сердцебиение, головокружение, синкопальное состояние и судороги вследствие транзиторного снижения мозгового кровотока; при переходе тахикардии в фибрилляцию желудочков возникает риск внезапной сердечной смерти. Диагностически оценивают корригированный QT (QTc), обычно рассчитываемый по формуле Bazett, а также наличие вторичных причин его удлинения.
Трепетание предсердий и атриовентрикулярные реципрокные тахикардии относятся преимущественно к наджелудочковым аритмиям и не являются типичным проявлением синдрома удлинённого QT. При возникновении желудочковой тахикардии необходимы отмена препаратов, удлиняющих QT, коррекция гипокалиемии и гипомагниемии, а при нестабильной гемодинамике — немедленная электрическая дефибрилляция. Магния сульфат внутривенно применяется даже при нормальной концентрации магния; для профилактики рецидивов при врождённом синдроме используют β-адреноблокаторы, а у пациентов высокого риска рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
| Признак | Характеристика при синдроме удлинённого QT |
|---|---|
| Основной электрофизиологический дефект | Замедленная реполяризация желудочков из-за нарушения калиевых или натриевых токов; формирование ранних постдеполяризаций. |
| ЭКГ-критерий | Удлинение QTc; значение ≥480 мс при отсутствии вторичных причин является сильным диагностическим признаком, а пограничные значения оценивают вместе с клиникой и генетическими данными. |
| Типичная желудочковая аритмия | Полиморфная желудочковая тахикардия Torsades de Pointes с последовательным изменением направления и амплитуды комплексов QRS. |
| Характер начала приступа | Нередко возникает после паузы или по типу короткий–длинный–короткий ; провокация нагрузкой и стрессом зависит от генотипа. |
| Клинические проявления | Сердцебиение, головокружение, синкопе, судорожный синдром при аритмогенном обмороке; возможна внезапная сердечная смерть. |
| Приобретённые факторы | Лекарственные средства, удлиняющие QT, гипокалиемия, гипомагниемия, выраженная брадикардия, эндокринные и другие соматические состояния. |
| Неотложная тактика | Магния сульфат внутривенно, коррекция электролитов и отмена провоцирующих препаратов; при гемодинамической нестабильности — несинхронизированная дефибрилляция. |
Таким образом, Torsades de Pointes является наиболее характерной опасной аритмией при удлинении QT. Укорочение пауз и нормализация электролитного состава уменьшают вероятность повторных эпизодов. При подозрении на врождённый синдром необходимы семейный анамнез, повторная оценка ЭКГ, исключение лекарственных причин и при показаниях молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска внезапной смерти определяет необходимость β-адреноблокаторной терапии и других методов профилактики.