2) транслюминальная баллонная вальвулопластика (+)
3) закрытая вальвулотомия
4) операция в условиях искусственного кровообращения
При врождённом клапанном стенозе лёгочной артерии основным механизмом обструкции обычно является сращение комиссур и формирование куполообразной, малоподвижной створчатой клапанной структуры. Транслюминальная баллонная вальвулопластика выполняется катетерно, как правило, через венозный доступ: баллон позиционируют на уровне клапана и кратковременно раздувают, разделяя сращённые комиссуры. Это уменьшает градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией, снижает постнагрузку на правый желудочек и позволяет избежать торакотомии и искусственного кровообращения.
Метод является лечением первой линии у детей и подростков при гемодинамически значимом клапанном стенозе, особенно при наличии одышки, утомляемости, синкопальных состояний, признаков перегрузки правого желудочка или критического стеноза у новорождённого. Диагноз и степень тяжести определяют преимущественно по допплерэхокардиографии: оценивают максимальную скорость потока через клапан, пиковый градиент давления, размеры кольца, морфологию створок и функцию правого желудочка. Открытая операция с искусственным кровообращением требуется преимущественно при диспластическом клапане, гипоплазии клапанного кольца, сочетанных аномалиях или неэффективности катетерного вмешательства; закрытая вальвулотомия в настоящее время применяется ограниченно.
| Клиническая ситуация | Эхокардиографический критерий | Основная тактика |
|---|---|---|
| Лёгкий клапанный стеноз | Максимальная скорость потока менее 3 м/с; пиковый градиент менее 36 мм рт. ст. | Динамическое наблюдение, периодическая допплерэхокардиография |
| Умеренный стеноз | Скорость 3–4 м/с; пиковый градиент 36–64 мм рт. ст. | Наблюдение при отсутствии симптомов; оценка показаний к вмешательству при прогрессировании или перегрузке правого желудочка |
| Тяжёлый клапанный стеноз | Скорость более 4 м/с; пиковый градиент более 64 мм рт. ст. | Баллонная вальвулопластика при анатомически пригодном клапане, особенно при наличии клинических проявлений |
| Критический стеноз у новорождённого | Резко ограниченный лёгочный кровоток, выраженная гипоксемия, зависимость от открытого артериального протока | Неотложная баллонная вальвулопластика; до процедуры возможно применение простагландина E1 для поддержания проходимости протока |
| Диспластический клапан или гипоплазия клапанного кольца | Утолщённые малоподвижные створки, выраженная фиброзная дисплазия, недостаточный диаметр кольца | Индивидуальный выбор; нередко требуется хирургическая коррекция с искусственным кровообращением |
| Подклапанный или надклапанный стеноз | Зона обструкции расположена ниже или выше клапана при сохранной клапанной анатомии | Баллонная вальвулопластика не является оптимальным методом; лечение определяется уровнем и причиной обструкции |
Эффективность вмешательства оценивают по снижению остаточного градиента и улучшению функции правого желудочка. После процедуры необходимо наблюдать пациента из-за риска рестеноза и формирования недостаточности клапана лёгочной артерии. У большинства детей катетерное лечение обеспечивает длительный гемодинамический эффект и быстрое восстановление. При неадекватном результате или выраженной клапанной регургитации требуется дальнейшее специализированное наблюдение и, в отдельных случаях, повторная коррекция.