2) дефекта межжелудочковой перегородки
3) дефекта межпредсердной перегородки (+)
4) стеноза легочной артерии
Классическая тетрада Фалло включает четыре анатомо-гемодинамических признака: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выносящего тракта правого желудочка (чаще инфундибулярный или клапанный стеноз легочной артерии), декстрапозицию аорты с ее всадничеством над дефектом и гипертрофию правого желудочка. Эти изменения обусловлены передневерхним смещением инфундибулярной перегородки, которое одновременно уменьшает просвет выносящего тракта правого желудочка и нарушает формирование межжелудочковой перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки в состав классической тетрады Фалло не входит, поэтому его наличие не является обязательным диагностическим признаком. Он может встречаться как сопутствующая врожденная аномалия, однако в таком случае не изменяет базовое определение тетрады. Сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки традиционно называют пентадой Фалло.
Основное следствие тетрады — право-левый сброс крови через межжелудочковый дефект, выраженность которого зависит от степени обструкции легочного кровотока. При значительном стенозе венозная кровь поступает в аорту, вызывая цианоз и гипоксемические приступы. Эхокардиография подтверждает крупный нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, обструкцию выносящего тракта правого желудочка и вторичную гипертрофию его миокарда.
| Признак | Роль в диагностике | Механизм или эхокардиографическая характеристика |
|---|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки | Обязательный компонент классической тетрады | Обычно крупный, нерестриктивный; располагается в перимембранозной или инфундибулярной зоне и обеспечивает сообщение между желудочками |
| Обструкция выносящего тракта правого желудочка | Определяет выраженность цианоза и право-левого сброса | Может быть инфундибулярной, клапанной, надклапанной или сочетанной; степень стеноза оценивают по допплеровским градиентам |
| Декстрапозиция аорты | Один из четырех основных признаков | Аорта расположена над межжелудочковым дефектом и получает кровь из обоих желудочков; степень всадничества вариабельна |
| Гипертрофия правого желудочка | Вторичный морфологический признак | Формируется вследствие хронической перегрузки давлением при обструкции легочного кровотока; выявляется на ЭхоКГ и ЭКГ |
| Дефект межпредсердной перегородки | Не относится к обязательным компонентам тетрады | Может быть сопутствующей аномалией; при сочетании с тетрадой используется термин пентада Фалло |
| Гемодинамическое проявление | Помогает оценить тяжесть порока | При выраженной обструкции возникает право-левый сброс, системная гипоксемия, цианоз и возможны гипоксемические приступы |
Таким образом, отсутствие дефекта межпредсердной перегородки не исключает тетраду Фалло, поскольку он не входит в ее обязательную анатомическую структуру. При выявлении межпредсердного сообщения следует рассматривать его как ассоциированную аномалию и оценивать его влияние на внутрисердечную гемодинамику. Диагноз устанавливают прежде всего по данным эхокардиографии с цветным и спектральным допплеровским исследованием.