2) стеноз устья аорты
3) стеноз легочной артерии
4) недостаточность аортального клапана
Шум Грэма—Стилла обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии, возникающей на фоне легочной гипертензии. Повышенное диастолическое давление в легочной артерии и ее расширение приводят к неполному смыканию клапанных створок; в результате формируется функциональная регургитация крови из легочной артерии в правый желудочек. Наиболее классическая причина — выраженный митральный стеноз, однако у детей аналогичный шум возможен при врожденных пороках сердца с лево-правым сбросом, высокой легочной сосудистой резистентностью и других состояниях, сопровождающихся легочной гипертензией.
Аускультативно определяется высокочастотный, убывающий, раннедиастолический шум вдоль левого края грудины, обычно в области третьего—четвертого межреберья. Его интенсивность может увеличиваться на вдохе, что соответствует правожелудочковому происхождению шума. Важным сопутствующим признаком является акцент II тона над легочной артерией; могут выявляться признаки перегрузки и недостаточности правого желудочка.
Шум необходимо отличать от диастолического шума аортальной недостаточности. При аортальной регургитации шум чаще лучше выслушивается у левого края грудины в точке Боткина—Эрба, сопровождается периферическими признаками увеличенного пульсового давления и не связан преимущественно с легочной гипертензией. Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием подтверждает поток регургитации через клапан легочной артерии и позволяет оценить давление в легочной артерии, состояние правых отделов сердца и первопричину повышения давления.
| Признак | Шум Грэма—Стилла | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной механизм | Функциональная регургитация через клапан легочной артерии при легочной гипертензии | Подтверждает относительный, а не первичный дегенеративный характер недостаточности |
| Фаза сердечного цикла | Ранний диастолический, убывающий шум | Возникает в период максимального градиента между легочной артерией и правым желудочком |
| Лучшее место выслушивания | Левый верхний и средний край грудины, парастернальная область | Помогает отличить от аортальной регургитации, чаще выявляемой в аортальной зоне и точке Боткина—Эрба |
| Влияние дыхания | Обычно усиливается на вдохе | Признак шума правых отделов сердца вследствие увеличения венозного возврата |
| Сопутствующий аускультативный признак | Акцентированный и нередко расщепленный II тон над легочной артерией | Косвенно указывает на повышение давления в малом круге кровообращения |
| Эхокардиографическая верификация | Допплеровский поток регургитации через клапан легочной артерии, расширение легочной артерии, признаки перегрузки правого желудочка | Позволяет подтвердить механизм шума и количественно оценить последствия легочной гипертензии |
| Типичные причины у детей | Врожденные пороки с лево-правым сбросом, выраженная легочная гипертензия, реже — тяжелая митральная обструкция | Поиск первичного заболевания обязателен, поскольку лечение направляют прежде всего на устранение легочной гипертензии |
Сам по себе шум не является самостоятельным диагнозом и должен рассматриваться как маркер значимого повышения давления в малом круге кровообращения. При его выявлении необходимы электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки по показаниям и эхокардиография с оценкой давления в легочной артерии. Тактика лечения определяется причиной легочной гипертензии и выраженностью правожелудочковой перегрузки, а не только наличием клапанной регургитации.