2) наличием выраженной трикуспидальной недостаточности
3) его размером
4) степенью развития легочного русла (+)
При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки кровоток в малом круге обеспечивается через открытый артериальный проток и/или большие аортолегочные коллатеральные артерии. Поэтому исход заболевания зависит прежде всего от анатомической полноценности легочного сосудистого русла: наличия и диаметра центральных легочных артерий, их слияния, равномерности ветвления, числа кровоснабжаемых бронхолегочных сегментов и степени зависимости легких от коллатерального кровотока.
Хорошо развитые, конфлюэнтные легочные артерии создают условия для радикальной коррекции с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и формированием сообщения между правым желудочком и легочным стволом. При выраженной гипоплазии или отсутствии центральных ветвей, множественных стенозах коллатералей и неравномерном кровоснабжении легочных сегментов требуется этапная унифокализация — хирургическое объединение коллатеральных сосудов в единое легочное русло. Чем меньше функциональная емкость сосудистого бассейна и выше его сопротивление, тем выше риск тяжелой гипоксемии, легочной гипертензии и невозможности полной анатомической коррекции.
| Диагностический признак | Благоприятный вариант | Неблагоприятный вариант | Прогностическое значение |
|---|---|---|---|
| Центральные легочные артерии | Сформированы, имеют достаточный диаметр | Резко гипоплазированы или отсутствуют | Определяют возможность создания адекватного пути кровотока из правого желудочка |
| Конфлюэнтность ветвей | Правая и левая легочные артерии соединены | Ветви неконфлюэнтны | При разобщении сосудов хирургическая реконструкция технически сложнее |
| Кровоснабжение легочных сегментов | Большинство сегментов включено в единое русло | Часть сегментов изолирована или получает кровоток только по коллатералям | Меньшее число перфузируемых сегментов ограничивает функциональную емкость малого круга |
| Большие аортолегочные коллатерали | Крупные, доступные для унифокализации, без выраженных стенозов | Множественные, извитые, стенозированные или дистально суженные | Определяют сложность этапного лечения и риск неравномерной перфузии |
| Легочное сосудистое сопротивление | Низкое или умеренно повышенное | Высокое вследствие обструкции или сосудистой болезни | Высокое сопротивление препятствует закрытию дефекта межжелудочковой перегородки |
| Индексы размеров легочных артерий | Значения, достаточные для двухжелудочковой коррекции | Выраженное снижение индексов Nakata или McGoon | Используются для количественной оценки развитости легочного русла и планирования операции |
Ключевую роль в обследовании играют эхокардиография, компьютерная томографическая ангиография и катетеризация сердца с селективной ангиографией коллатералей. Эти методы позволяют составить сегментарную карту легочного кровоснабжения и оценить давление в отдельных сосудистых бассейнах. Прогноз улучшается при раннем формировании максимально полного и равномерного легочного русла. Размер дефекта межжелудочковой перегородки обычно не является ведущим прогностическим фактором, поскольку он, как правило, крупный и служит путем оттока крови из правого желудочка в аорту.