2) Норвуда
3) Рашкинда
4) Фонтена (+)
Формирование тотального кавопульмонального анастомоза является заключительным этапом паллиативной коррекции пороков сердца с функционально единственным желудочком и относится к операции Фонтена. При этом системный венозный возврат из верхней и нижней полых вен направляется непосредственно в легочные артерии, минуя желудочек, который не способен эффективно выполнять функцию насоса в малом круге кровообращения. В современных вариантах используют экстракардиальный кондуит или внутрипредсердный латеральный тоннель; обычно процедуре предшествует двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну.
Физиологическая основа операции — разделение системного и легочного кровотока и устранение объемной перегрузки единственного желудочка. После Фонтена легочный кровоток становится пассивным и зависит от низкого легочного сосудистого сопротивления, адекватной функции желудочка, отсутствия значимой атриовентрикулярной регургитации и достаточного развития легочных артерий. Поэтому операция применяется при трикуспидальной атрезии, атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, синдроме гипоплазии левых отделов сердца и других сложных ВПС, при которых бивентрикулярная коррекция невозможна.
| Операция или процедура | Основная цель | Типичная анатомическая ситуация | Принцип гемодинамической коррекции |
|---|---|---|---|
| Фонтен, тотальное кавопульмональное соединение | Завершение этапной коррекции одножелудочковой гемодинамики | Функционально единственный желудочек, невозможность бивентрикулярной коррекции | Прямое направление крови из верхней и нижней полых вен в легочные артерии без субпульмонального желудочка |
| Двунаправленный анастомоз Гленна | Промежуточная разгрузка единственного желудочка | Одножелудочковые пороки на втором этапе паллиации | Соединение верхней полой вены с легочными артериями; кровь из нижней полой вены ещё поступает в сердце |
| Норвуда | Обеспечение системного выброса и легочного кровотока в неонатальном периоде | Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие пороки с критической обструкцией системного выброса | Реконструкция системного оттока с формированием неоаорты и отдельного источника легочного кровотока |
| Растелли | Бивентрикулярная коррекция с устранением обструкции выходных трактов | Транспозиция магистральных артерий, ДМЖП и стеноз легочной артерии | Внутрижелудочковый тоннель направляет кровь в аорту, а между правым желудочком и легочной артерией устанавливается кондуит |
| Процедура Рашкинда | Срочное улучшение смешивания крови | Критическая гипоксемия при ограниченном межпредсердном сообщении, особенно у новорождённых | Баллонная атриосептостомия увеличивает межпредсердное сообщение; это эндоваскулярная, а не реконструктивная операция |
| Ключевые условия успешного Фонтена | Снижение риска недостаточности Fontan-кровообращения | Подходящая анатомия и удовлетворительное функциональное состояние пациента | Низкое легочное сосудистое сопротивление, достаточный размер легочных артерий, сохранная функция желудочка и минимальная атриовентрикулярная регургитация |
Таким образом, признаком операции Фонтена является не реконструкция конкретного желудочково-артериального соединения, а создание пассивного кавопульмонального кровотока при одножелудочковой физиологии. Операция не устраняет исходный порок анатомически, а формирует паллиативную гемодинамику с устранением выраженного смешения венозной и артериальной крови. Её результатом обычно становится значительное уменьшение цианоза, однако пациент нуждается в длительном наблюдении из-за риска аритмий, тромбозов, энтеропатии с потерей белка и хронических осложнений Fontan-кровообращения.