2) коарктации аорты
3) аортальном стенозе
4) тетраде Фалло (+)
Симптом деревянного башмачка (coeur en sabot) является классическим рентгенологическим признаком тетрады Фалло. Он формируется вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка, которая приподнимает верхушку сердца, а также гипоплазии ствола лёгочной артерии и западения её сегмента на левом контуре сердечной тени. В результате сердце приобретает характерную конфигурацию, напоминающую сапог или деревянный башмачок.
Патофизиологической основой тетрады Фалло служит сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выносящего тракта правого желудочка, декстрапозиции аорты с её наездом на межжелудочковую перегородку и вторичной гипертрофии правого желудочка. Обструкция лёгочного кровотока обусловливает обеднение лёгочного сосудистого рисунка; степень этого признака зависит от тяжести стеноза лёгочной артерии и наличия системно-лёгочных коллатералей.
Рентгенологическая конфигурация не заменяет эхокардиографическую верификацию порока, но позволяет заподозрить его и дифференцировать с другими врождёнными заболеваниями сердца. У новорождённых и при анатомических вариантах тетрады классический силуэт может отсутствовать, особенно при значительном увеличении тимуса, открытом артериальном протоке или лёгочной атрезии.
| Порок | Типичная рентгенологическая конфигурация | Патофизиологическая основа |
|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Деревянный башмачок : приподнятая верхушка, западение сегмента лёгочной артерии, часто обеднение лёгочного рисунка | Гипертрофия правого желудочка и уменьшение лёгочного кровотока вследствие обструкции его выносящего тракта |
| Транспозиция магистральных артерий | В раннем возрасте возможно яйцо на боку с узким верхним средостением; часто отмечается усиление лёгочного кровотока | Параллельное, а не последовательное соединение желудочков с магистральными артериями |
| Коарктация аорты | Симптом 3 по левому контуру аорты, узурация нижних краёв рёбер у детей старшего возраста | Сужение перешейка аорты и развитие коллатерального кровообращения через межрёберные артерии |
| Аортальный стеноз | Специфическая форма башмачка не характерна; возможны постстенотическое расширение восходящей аорты и гипертрофия левого желудочка | Перегрузка левого желудочка давлением и турбулентный поток в восходящей аорте |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Кардиомегалия, усиление лёгочного сосудистого рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии при значительном сбросе | Лево-правый сброс и объёмная перегрузка левых отделов сердца |
| Дефект межпредсердной перегородки | Увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги лёгочной артерии, усиление лёгочного кровотока | Хроническая перегрузка объёмом правого желудочка и увеличение лёгочного кровотока |
Таким образом, деревянный башмачок отражает преимущественно гипертрофию правого желудочка и уменьшение выбухания дуги лёгочной артерии. Наиболее типичное клиническое сопровождение тетрады Фалло — цианоз и гипоксемические приступы, выраженность которых определяется степенью обструкции лёгочного кровотока. Окончательная оценка анатомии порока проводится при эхокардиографии с допплеровским исследованием, а при необходимости — с помощью компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.