2) некомпактном миокарде
3) гипертрофической кардиомиопатии
4) дилатационной кардиомиопатии (+)
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией одной или обеих желудочковых полостей и снижением систолической функции миокарда, преимущественно левого желудочка. На эхокардиографии выявляют увеличение конечно-диастолического размера или объёма желудочка, диффузную гипокинезию и снижение фракции выброса; ориентировочно фракция выброса левого желудочка составляет менее 45%, а фракция укорочения — менее 25%. Эти изменения возникают не вследствие врождённого порока сердца, выраженной артериальной гипертензии или клапанной перегрузки.
Основу патогенеза составляет повреждение кардиомиоцитов с нарушением сократительного аппарата и ремоделированием миокарда по эксцентрическому типу. Увеличение полостей повышает напряжение стенки желудочков, усугубляет снижение сердечного выброса и активирует симпатоадреналовую и ренин-ангиотензин-альдостероновую системы. В результате формируется хроническая или быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность с тахикардией, одышкой, непереносимостью нагрузки, гепатомегалией, периферическими отёками и задержкой физического развития у детей.
В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия может иметь генетическую, постмиокардитическую, метаболическую, токсическую или идиопатическую природу. Рестриктивная кардиомиопатия преимущественно нарушает диастолическое наполнение при относительно сохранённых размерах желудочков, гипертрофическая сопровождается утолщением стенок, а при некомпактном миокарде ключевым признаком являются выраженные трабекулы и глубокие межтрабекулярные синусы. Некомпактный миокард иногда осложняется дилатацией и систолической дисфункцией, однако сочетание генерализованного расширения полостей с первичным снижением сократимости наиболее типично для дилатационной кардиомиопатии.
| Состояние | Размеры полостей | Основное нарушение функции | Типичные эхокардиографические признаки | Особенности клинического течения |
|---|---|---|---|---|
| Дилатационная кардиомиопатия | Выраженное увеличение одного или обоих желудочков | Систолическая дисфункция, снижение фракции выброса | Диффузная гипокинезия, сферизация левого желудочка, функциональная митральная или трикуспидальная регургитация | Прогрессирующая застойная сердечная недостаточность, возможны тромбоэмболии и желудочковые аритмии |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Желудочки обычно нормального размера или небольшие; предсердия увеличены | Выраженная диастолическая дисфункция при относительно сохранённой систолической функции на ранних этапах | Высокие давления наполнения, патологический трансмитральный и транстрикуспидальный кровоток, отсутствие значимой дилатации желудочков | Системный и лёгочный венозный застой при сравнительно небольшом увеличении сердца |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Полость левого желудочка часто уменьшена | Нарушение расслабления; сократимость нередко сохранена или повышена | Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, возможная обструкция выносящего тракта | Одышка, синкопальные состояния, риск внезапной сердечной смерти и аритмий |
| Некомпактный миокард | Размеры полостей вариабельны; при осложнённом течении возможна дилатация | От нормальной функции до выраженной систолической дисфункции | Двухслойная структура миокарда с некомпактным трабекулярным и тонким компактным слоями, глубокие межтрабекулярные пространства | Возможны сердечная недостаточность, аритмии и системные эмболии |
| Миокардит с дилатационным фенотипом | Дилатация желудочков развивается остро или подостро | Снижение глобальной и регионарной сократимости | Гипокинезия, признаки воспалительного повреждения по данным МРТ сердца, возможный перикардиальный выпот | Может имитировать дилатационную кардиомиопатию; важны анамнез инфекции и лабораторные признаки воспаления |
| Перегрузка объёмом при врождённом пороке | Дилатация соответствующих камер сердца | Вторичная систолическая дисфункция при длительном течении | Шунт или клапанный порок, увеличение лёгочного или системного кровотока | Систолическая недостаточность регрессирует после коррекции гемодинамической причины не во всех случаях |
Диагноз требует комплексной оценки: эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии или другого метода визуализации, а при необходимости — МРТ сердца и генетического обследования. Лечение включает терапию сердечной недостаточности с применением ингибиторов АПФ или других блокаторов ренин-ангиотензиновой системы, бета-адреноблокаторов, антагонистов минералокортикоидных рецепторов и диуретиков по показаниям. При тяжёлом течении рассматривают имплантацию устройств для профилактики внезапной смерти, механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца.