2) коарктации аорты (+)
3) открытом артериальном протоке
4) дефекте межжелудочковой перегородки
Сброс крови слева направо возникает при наличии сообщения между камерами сердца или магистральными сосудами, когда давление в левых отделах либо аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки кровь поступает из левого предсердия в правое, при дефекте межжелудочковой перегородки — из левого желудочка в правый, а при открытом артериальном протоке — из аорты в легочную артерию. Такие пороки формируют преимущественно объемную перегрузку малого круга кровообращения.
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты, чаще в области ее перешейка, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Это не коммуникативный порок, а обструктивное поражение: кровь не сбрасывается из левых отделов в правые, а встречает препятствие на пути системного кровотока. Проксимальнее сужения повышается артериальное давление и возникает перегрузка левого желудочка давлением, тогда как дистальнее отмечаются ослабление пульса и снижение давления на нижних конечностях.
Диагноз коарктации подтверждают градиент давления между верхними и нижними конечностями, задержка или ослабление бедренного пульса, а также визуализация сужения при эхокардиографии с допплеровским исследованием, КТ- или МР-ангиографии. У новорожденных системный кровоток ниже сужения может поддерживаться через открытый артериальный проток, однако это связано с сопутствующей протоковой гемодинамикой, а не с типичным для коарктации левоправым сбросом.
| Порок | Анатомическое сообщение или препятствие | Типичная гемодинамика | Преимущественная перегрузка | Ключевой признак |
|---|---|---|---|---|
| Дефект межпредсердной перегородки | Сообщение между левым и правым предсердиями | Сброс слева направо на уровне предсердий | Объемная перегрузка правого желудочка и малого круга | Дилатация правых отделов, фиксированное расщепление II тона |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сообщение между желудочками | Сброс слева направо; величина зависит от размера дефекта и легочного сопротивления | Перегрузка левого желудочка объемом, при крупных дефектах — легочная гипертензия | Грубый голосистолический шум вдоль левого края грудины |
| Открытый артериальный проток | Соединение аорты с легочной артерией | Сброс из аорты в легочную артерию | Объемная перегрузка левых отделов и малого круга | Непрерывный машинный шум, усиленная пульсация |
| Коарктация аорты | Локальное сужение аорты, чаще в области перешейка | Обструктивная гемодинамика без первичного левоправого сброса | Перегрузка левого желудочка давлением | Градиент давления между руками и ногами, ослабление бедренного пульса |
| Синдром Эйзенменгера | Позднее осложнение крупного длительного левоправого сброса | Инверсия сброса на право-левый вследствие тяжелой легочной гипертензии | Перегрузка и ремоделирование легочных сосудов | Цианоз, гипоксемия, необратимая легочная сосудистая болезнь |
Таким образом, коарктация относится к порокам с препятствием системному кровотоку, а не к дефектам, создающим сообщение между большим и малым кругами. При ее выявлении оценивают не объем левоправого сброса, а степень обструкции, состояние левого желудочка и коллатерального кровообращения. Основной метод коррекции — устранение сужения хирургическим или эндоваскулярным способом с последующим длительным контролем артериального давления. Ассоциированный открытый артериальный проток или другой шунтирующий порок анализируют отдельно, поскольку они могут изменять общую гемодинамику.