2) частичного аномального дренажа легочных вен
3) неполной формы атривентрикулярного канала
4) полной формы атривентрикулярного канала
Снежная баба — классический рентгенологический признак тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) супракардиального типа, обычно при отсутствии выраженной обструкции венозного оттока. Все легочные вены впадают в общий венозный коллектор, от которого кровь оттекает по вертикальной вене в безымянную (плечеголовную) вену, затем в верхнюю полую вену и правое предсердие. На рентгенограмме расширенные вертикальная, безымянная и верхняя полая вены формируют голову снежной фигуры, а увеличенное сердце — ее туловище .
Для реализации системного кровотока при ТАДЛВ необходимо межпредсердное сообщение — открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, поскольку кровь из легочных вен не поступает непосредственно в левое предсердие. Избыточный легочный кровоток приводит к дилатации правых отделов сердца и гиперволемии малого круга. Характерный силуэт обычно становится заметным не сразу после рождения, а спустя несколько месяцев, когда расширяются сосуды; при тяжелой обструкции легочного венозного возврата классический признак может отсутствовать.
| Состояние | Путь кровотока или анатомическая основа | Типичные рентгенологические признаки | Ключевой дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| ТАДЛВ супракардиального типа | Общий коллектор → вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена → правое предсердие | Снежная баба или восьмерка , кардиомегалия, усиление легочного кровотока | Все легочные вены дренируются вне левого предсердия; имеется межпредсердное сообщение |
| ТАДЛВ кардиального типа | Дренирование в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие | Кардиомегалия и легочная гиперволемия без типичного расширения верхнего средостения | Отсутствует вертикальная вена, формирующая голову рентгенологической фигуры |
| ТАДЛВ инфракардиального типа | Отток через воротную вену, печеночные вены или нижнюю полую вену | Часто признаки венозной обструкции: отек легких, интерстициальные изменения, диффузное затемнение | Раннее тяжелое состояние и обструкция; снежная баба обычно не формируется |
| Частичный аномальный дренаж легочных вен | Только часть легочных вен впадает в правые отделы сердца или системные вены | Умеренная дилатация правых отделов и усиление легочного рисунка; возможен синдром ятагана при соответствующем варианте | Часть легочных вен сохраняет нормальное впадение в левое предсердие; общего коллектора нет |
| Неполная форма атриовентрикулярного канала | Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и расщепление передней створки митрального клапана | Кардиомегалия и легочная гиперволемия, иногда характерная конфигурация сердца | Нет аномального соединения всех легочных вен с системными венами; выявляется общий или измененный атриовентрикулярный клапан |
| Полная форма атриовентрикулярного канала | Общий атриовентрикулярный клапан и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок | Выраженная кардиомегалия, усиление легочного кровотока, признаки сердечной недостаточности | Диагноз подтверждается эхокардиографически по общему атриовентрикулярному соединению, а не по расширению верхнего средостения |
Подтверждение супракардиального ТАДЛВ выполняют при эхокардиографии с визуализацией общего легочного венозного коллектора и вертикальной вены, а также оценкой степени обструкции. Компьютерная или магнитно-резонансная ангиография применяется для уточнения анатомии перед хирургической коррекцией. Лечение является хирургическим: создают широкое соединение легочного венозного коллектора с левым предсердием и устраняют патологический системный отток, одновременно закрывая межпредсердное сообщение.