2) отхождением правой коронарной артерии от ствола легочной артерии
3) отхождением левой коронарной артерии от некоронарного синуса аорты
4) снижением систолической функции левого желудочка при нормальном коронарном кровотоке
Синдром Бланда—Уайта—Гарланда (ALCAPA, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) — врождённая аномалия, при которой левая коронарная артерия отходит от лёгочной артерии, обычно от её ствола или левой ветви, а не от аорты. После рождения давление и содержание кислорода в лёгочной артерии снижаются, поэтому перфузия миокарда в бассейне левой коронарной артерии становится недостаточной. Формируется ишемия передней и боковой стенок левого желудочка, нередко с развитием ишемической кардиомиопатии и вторичной митральной регургитации.
При отсутствии развитых коллатералей из правой коронарной артерии заболевание манифестирует в первые месяцы жизни: возникают приступы беспокойства и плача, бледность, потливость, одышка и отказ от кормления, обусловленные ишемией во время нагрузки. У пациентов с хорошо сформированной коллатеральной сетью симптомы могут появиться позднее, однако сохраняется риск хронической дисфункции левого желудочка, желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти. Эхокардиографическими признаками являются отсутствие левой коронарной артерии в аорте, её аномальное начало от лёгочной артерии, расширение правой коронарной артерии и коллатералей, а также ретроградный сброс крови в лёгочную артерию.
На электрокардиограмме типичны патологические зубцы Q и признаки ишемии или инфаркта в отведениях I, aVL и левых грудных отведениях. Диагноз уточняют с помощью эхокардиографии с цветным допплеровским картированием, КТ- или МР-ангиографии; коронарография применяется при необходимости детальной оценки анатомии. Основной метод лечения — хирургическая коррекция с восстановлением двухкоронарного кровообращения, чаще посредством имплантации устья левой коронарной артерии в аорту; медикаментозная терапия служит стабилизации сердечной недостаточности до операции.
| Состояние | Анатомическая особенность | Ключевой механизм или диагностический признак |
|---|---|---|
| Нормальная коронарная анатомия | Левая и правая коронарные артерии отходят от соответствующих синусов аорты | Коронарная перфузия обеспечивается аортальным давлением и не зависит от лёгочной артерии |
| Синдром Бланда—Уайта—Гарланда | Левая коронарная артерия отходит от ствола или ветви лёгочной артерии | Постнатальное падение лёгочного давления вызывает ишемию миокарда левого желудочка и коронарный обкрадывающий сброс |
| Вариант с выраженными коллатералями | Кровь поступает из правой коронарной артерии в бассейн левой через межкоронарные анастомозы | Возможна более поздняя манифестация; характерен ретроградный ток из левой коронарной артерии в лёгочную артерию |
| Вариант без достаточных коллатералей | Левый коронарный бассейн получает мало крови после снижения давления в лёгочной артерии | Раннее развитие инфаркта миокарда, дилатационной дисфункции левого желудочка и сердечной недостаточности |
| Аномальное отхождение правой коронарной артерии от лёгочной артерии (ARCAPA) | От лёгочной артерии отходит правая, а не левая коронарная артерия | Редкая аномалия; клинические проявления зависят от коллатерального кровотока и обычно менее типичны для ранней левожелудочковой недостаточности |
| Отхождение левой коронарной артерии от некоронарного синуса аорты | Устье расположено в аорте, но в атипичном синусе | Не является ALCAPA; риск определяется аномальным ходом артерии, особенно межаортальным или интрамуральным участком |
| Вторичная сердечная недостаточность при нормальных коронарных артериях | Коронарные артерии отходят от аорты и имеют нормальный кровоток | Снижение фракции выброса само по себе не указывает на синдром Бланда—Уайта—Гарланда; необходимо доказать аномалию коронарного устья |
Тяжесть заболевания определяется не только местом аномального отхождения, но и степенью развития межкоронарных коллатералей. У младенцев ишемия может имитировать колики или гастроэнтерологическое заболевание, поэтому особенно важна оценка коронарной анатомии при необъяснимой левожелудочковой недостаточности. Даже при относительном клиническом благополучии аномалия требует хирургической коррекции, поскольку консервативное лечение не устраняет патологический сброс крови. Раннее восстановление двухкоронарной системы улучшает функцию левого желудочка и снижает риск аритмий и внезапной смерти.