2) величины сердечного выброса
3) уровня гемоглобина
4) частоты дыхательных движений
При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки отсутствует нормальное сообщение правого желудочка с легочным стволом, поэтому легочный кровоток обеспечивается преимущественно открытым артериальным протоком и/или аортолегочными коллатеральными артериями (MAPCAs). В системный кровоток поступает смешанная кровь, а степень ее артериальной десатурации определяется соотношением легочного и системного кровотока (Qp/Qs). Чем меньше объем крови, достигающей легких для оксигенации, тем ниже насыщение артериальной крови кислородом и выраженнее цианоз.
Критическое уменьшение легочного кровотока наблюдается при закрытии артериального протока, недостаточном развитии коллатералей или их выраженной обструкции; оно сопровождается тяжелой гипоксемией и требует поддержания проходимости протока простагландином E1. При хорошо развитых MAPCAs или значительном протоковом кровотоке сатурация может быть выше, однако распределение кровотока между сегментами легких остается неравномерным. Сердечный выброс и концентрация гемоглобина главным образом определяют доставку кислорода тканям, но не являются основными факторами, определяющими процентное насыщение гемоглобина кислородом; частота дыхания также не компенсирует отсутствие легочной перфузии.
| Клиническая ситуация | Источник легочного кровотока | Влияние на сатурацию | Характерные признаки | Тактическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Достаточный протоковый кровоток | Открытый артериальный проток | Сатурация относительно стабильна, но остается сниженной | Цианоз умеренной степени, усиление симптомов при закрытии протока | Инфузия простagландина E1 для поддержания проходимости протока |
| Критически малый легочный кровоток | Недостаточный проток и/или малое число коллатералей | Выраженная артериальная гипоксемия | Тяжелый цианоз, метаболический ацидоз, тахикардия, признаки гипоперфузии | Неотложное восстановление легочного кровотока |
| Легочный кровоток через MAPCAs | Аортолегочные коллатеральные артерии | Сатурация вариабельна в зависимости от их количества и проходимости | Неравномерная перфузия легких, различия насыщения между бассейнами | КТ-ангиография или катетеризация для оценки анатомии коллатералей |
| Относительно большой легочный кровоток | Крупный проток и/или множественные коллатерали | Сатурация выше, гипоксемия менее выражена | Возможны тахипноэ, застой в легких, признаки сердечной недостаточности | Оценивают риск легочной гиперперфузии и перегрузки желудочков |
| Закрытие артериального протока | Прекращение протокового шунтирования | Быстрое падение сатурации | Прогрессирование цианоза и ацидоза, ухудшение общего состояния | Необходима срочная терапия простагландином E1 и консультация кардиохирурга |
| Изменение гемоглобина или сердечного выброса | Легочный кровоток непосредственно не меняется | Сатурация может существенно не измениться | Меняется содержание кислорода в крови и его доставка органам | Коррекция анемии и поддержка гемодинамики важны, но не устраняют анатомическую причину гипоксемии |
Степень гипоксемии оценивают пульсоксиметрией и газовым составом артериальной крови, а анатомические источники легочного кровотока уточняют при эхокардиографии, КТ-ангиографии или катетеризации сердца. Важным прогностическим фактором является не только общий объем Qp, но и его распределение по легочным сегментам. Радикальная или этапная коррекция направлена на создание адекватного сообщения между системным и легочным кровотоком с последующим устранением зависимости от протока и коллатералей.