2) открытого овального окна, ДМЖП, стеноза пульмонального клапана легочной артерии
3) аномалии развития створок трикуспидального клапана, атриализации части правого желудочка, ДМПП
4) высокого ДМЖП, низкого ДМПП, расщепления передней створки митрального клапана
Тетрада Фалло — врождённый цианотический порок сердца, основу которого составляет сочетание крупного субаортального (обычно нерестриктивного) дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выносящего тракта правого желудочка, декстрапозиции аорты и вторичной гипертрофии миокарда правого желудочка. При декстрапозиции аорта располагается над дефектом и получает кровь из обоих желудочков. Гипертрофия правого желудочка формируется вследствие хронической перегрузки давлением при стенозе лёгочного кровотока.
Гемодинамические проявления определяются выраженностью обструкции выходного отдела правого желудочка. При значительном стенозе кровь сбрасывается через дефект справа налево, минуя лёгкие, что приводит к системной гипоксемии и цианозу; возможны одышка, отставание в физическом развитии и гипоксические приступы. При умеренной обструкции порок может длительно протекать без выраженного цианоза. Поэтому сочетание крупного ДМЖП, стеноза лёгочной артерии, всадящейся аорты и гипертрофии правого желудочка является определяющим морфологическим критерием тетрады Фалло.
Основным методом подтверждения диагноза служит эхокардиография с допплеровским исследованием: визуализируют ДМЖП, степень декстрапозиции аорты, анатомию и градиент обструкции выносящего тракта правого желудочка, размеры ветвей лёгочной артерии и функцию желудочков. На рентгенограмме может выявляться сердце в форме деревянного башмака , а на электрокардиограмме — признаки гипертрофии правого желудочка. Таким образом, отмеченный вариант правильно отражает классическую анатомическую тетраду.
| Критерий | Характеристика при тетраде Фалло | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Дефект перегородки | Крупный субаортальный, обычно нерестриктивный ДМЖП | Обеспечивает свободное сообщение между желудочками и выравнивание их систолического давления |
| Положение аорты | Декстрапозиция; аорта получает кровь из обоих желудочков | Отличает порок от изолированного ДМЖП и формирует предпосылки для системной гипоксемии |
| Обструкция лёгочного кровотока | Чаще инфундибулярный стеноз, нередко с клапанным компонентом; возможна атрезия лёгочной артерии | Степень обструкции определяет выраженность цианоза и направление сброса |
| Правый желудочек | Концентрическая гипертрофия миокарда | Следствие хронической перегрузки давлением, а не самостоятельный первичный компонент порока |
| Клиническое течение | Цианоз, одышка, гипоксические приступы; при небольшой обструкции возможен розовый вариант | Тяжесть симптомов коррелирует преимущественно с уровнем стеноза выходного отдела правого желудочка |
| Эхокардиографические признаки | ДМЖП, overriding-аорта, градиент обструкции, гипертрофия правого желудочка, оценка лёгочных артерий | Позволяют подтвердить анатомию, определить вариант порока и выбрать хирургическую тактику |
| Отличие от общего артериального ствола | При тетраде Фалло имеются раздельные аортальный и лёгочный клапаны | Единый артериальный ствол и общий клапан указывают на другой врождённый порок |
Лечение тетрады Фалло хирургическое: выполняют закрытие ДМЖП и устранение обструкции выносящего тракта правого желудочка с сохранением функции лёгочного клапана, если это возможно. У новорождённых с критическим снижением лёгочного кровотока может потребоваться инфузия простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока. При тяжёлой анатомии используют этапную паллиативную коррекцию с последующей радикальной операцией. Длительное наблюдение необходимо для выявления остаточной обструкции, недостаточности лёгочного клапана и нарушений ритма.