2) конкордантным соединением предсердий и желудочков, желудочков и артерий
3) конкордантным соединением предсердий и желудочков, желудочково-артериальной дискордантностью (+)
4) конкордантным соединением желудочков и артерий, предсердно-желудочковой дискордантностью
Транспозиция магистральных артерий, прежде всего её классический вариант — d-ТМА, характеризуется сохранённым предсердно-желудочковым соответствием: правое предсердие соединено с правым желудочком, а левое предсердие — с левым желудочком. При этом желудочково-артериальные соединения инвертированы: правый желудочек отходит в аорту, левый желудочек — в лёгочную артерию. Поэтому правильным является сочетание предсердно-желудочковой конкордантности с желудочково-артериальной дискордантностью.
Анатомический дефект формирует не последовательное, а параллельное кровообращение: венозная кровь из большого круга вновь поступает в аорту, тогда как оксигенированная кровь из лёгких возвращается в лёгочную артерию. Это вызывает выраженный цианоз с первых часов жизни и тяжёлую гипоксемию, мало поддающуюся ингаляции кислорода. Жизнеспособность новорождённого зависит от смешивания потоков через открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток; для поддержания протокового кровотока применяют простагландин E1, а радикальным методом лечения обычно является артериальное переключение.
Эхокардиографическая диагностика основывается на последовательном анализе соединений предсердие — желудочек и желудочек — магистральный сосуд . Не следует смешивать d-ТМА с корригированной транспозицией магистральных артерий (cc-ТМА), при которой имеются обе дискордантности — предсердно-желудочковая и желудочково-артериальная; двойная анатомическая ошибка частично компенсирует нарушения кровотока и создаёт физиологически последовательное кровообращение.
| Признак | Норма | d-ТМА | cc-ТМА |
|---|---|---|---|
| Предсердно-желудочковое соединение | Конкордантное: правое предсердие — правый желудочек, левое — левый | Конкордантное | Дискордантное: правое предсердие — левый желудочек, левое — правый |
| Желудочково-артериальное соединение | Конкордантное: правый желудочек — лёгочная артерия, левый — аорта | Дискордантное: правый желудочек — аорта, левый — лёгочная артерия | Дискордантное |
| Тип кровообращения | Последовательное | Параллельное | Физиологически последовательное вследствие двойной дискордантности |
| Основное клиническое проявление | Цианоз отсутствует | Ранний выраженный цианоз и гипоксемия | Возможны сердечная недостаточность, нарушения ритма и дисфункция системного правого желудочка |
| Зависимость состояния от смешивания крови | Необходимость патологического смешивания отсутствует | Смешивание через внутрисердечные сообщения или артериальный проток критически важно | Обычно отсутствует критическая зависимость от смешивания |
| Ключевой эхокардиографический критерий | Оба типа соединений соответствуют нормальной анатомии | Сохранённая атриовентрикулярная конкордантность при отхождении аорты от правого желудочка | Обе последовательные связи анатомически нарушены |
| Основной хирургический подход | Операция не требуется | Артериальное переключение с восстановлением нормального соответствия желудочков и артерий | Тактика определяется анатомией, симптомами и состоянием системного правого желудочка |
Таким образом, ключевым диагностическим признаком d-ТМА является не изменение соединения предсердий с желудочками, а неправильное отхождение магистральных артерий от желудочков. Клиническая тяжесть определяется параллельностью кровотока и объёмом доступного смешивания крови. При интерпретации эхокардиографии необходимо отдельно оценивать морфологию желудочков и оба уровня соединений. Именно поэтому отмеченный вариант точно отражает анатомическую основу транспозиции магистральных артерий.