2) увеличение постнагрузки – сопротивлению току крови в аорте и периферических артериях
3) повышение артериального давления
4) увеличение объема циркулирующей крови
При гипертрофической кардиомиопатии выраженная гипертрофия миокарда, гипердинамическое сокращение и уменьшение объёма полости левого желудочка могут приводить к её динамической систолической облитерации. Снижение преднагрузки уменьшает конечно-диастолическое наполнение и размер желудочка, поэтому гипертрофированные стенки и папиллярные мышцы сближаются сильнее, вплоть до почти полного смыкания полости в конце систолы.
Недостаточное наполнение также усиливает динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка: передняя створка митрального клапана смещается к межжелудочковой перегородке — феномен SAM (systolic anterior motion). Возникает градиент давления между левым желудочком и аортой, уменьшается ударный объём и могут появляться одышка, загрудинная боль, головокружение или обмороки. Провоцировать это состояние способны обезвоживание, кровопотеря, вставание, проба Вальсальвы и избыточная вазодилатация.
Увеличение объёма циркулирующей крови, напротив, повышает венозный возврат и наполнение левого желудочка, обычно уменьшая степень его систолической облитерации и выраженность динамической обструкции. При эхокардиографии оценивают размеры и объём полости, наличие SAM, контакт митральной створки с перегородкой и максимальный градиент в выносящем тракте; значимым для тактики обычно считают градиент около 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокации.
| Фактор или состояние | Изменение наполнения ЛЖ | Влияние на полость и обструкцию | Типичные последствия |
|---|---|---|---|
| Обезвоживание, гиповолемия | Преднагрузка снижается | Полость ЛЖ уменьшается, усиливается систолическая облитерация и SAM | Одышка, головокружение, обморок, падение сердечного выброса |
| Вставание, длительное стояние | Уменьшается венозный возврат | Возрастает динамический градиент в выносящем тракте ЛЖ | Ортостатические симптомы, пресинкопе или синкопе |
| Проба Вальсальвы, натуживание | Временно уменьшается приток крови к сердцу | Усиливаются облитерация полости и обструкция | Усиление систолического шума и симптомов |
| Увеличение объёма циркулирующей крови | Преднагрузка повышается | Полость ЛЖ расширяется, контакт створки с перегородкой уменьшается | Снижение динамической обструкции при отсутствии перегрузки объёмом |
| Снижение постнагрузки вазодилататорами | Наполнение может уменьшаться вследствие снижения венозного и артериального давления | Обструкция выносящего тракта способна усиливаться | Гипотензия, ухудшение переносимости нагрузки |
| Эхокардиографический градиент в ВТЛЖ | Отражает гемодинамическую значимость обструкции | ≥30 мм рт. ст. указывает на наличие обструкции; ≥50 мм рт. ст. — клинически значимый уровень | Оценивается в покое и при физиологической провокации |
Таким образом, уменьшение преднагрузки является ключевым условием уменьшения размера полости ЛЖ и усиления её систолического смыкания при гипертрофической кардиомиопатии. В лечении обструктивной формы важно поддерживать адекватное наполнение желудочка и избегать ненужного уменьшения венозного возврата. Для контроля симптомов применяют препараты с отрицательным инотропным эффектом, прежде всего β-адреноблокаторы; диуретики и вазодилататоры используют осторожно. При сохраняющейся выраженной обструкции рассматривают специализированную медикаментозную терапию или септальную редукцию.