2) аортальной недостаточности
3) открытого артериального протока
4) коарктации аорты (+)
Коарктация аорты представляет собой врождённое сужение аорты, чаще всего расположенное в области аортального перешейка — между отхождением левой подключичной артерии и артериальным протоком. На обзорной рентгенограмме это приводит к деформации левого контура средостения: в зоне перешейка может определяться уплощение или втяжение дуги аорты, а при наличии расширения восходящего и нисходящего отделов формируется характерный симптом тройки .
Морфологический дефект создаёт препятствие кровотоку из левого желудочка, поэтому давление в сосудах верхней половины тела повышается, а в нижних конечностях снижается. Для коарктации также характерны ослабление и запаздывание бедренного пульса, градиент артериального давления между руками и ногами, а при длительном течении — развитие коллатерального кровообращения и узурация нижних краёв рёбер. У новорождённых и детей раннего возраста рентгенологическая картина может включать кардиомегалию и признаки сердечной недостаточности, тогда как классический симптом тройки чаще выявляется у детей старшего возраста.
Другие перечисленные пороки обычно изменяют сердечную тень и лёгочный рисунок по иному механизму. При митральной регургитации преимущественно увеличиваются левое предсердие и левый желудочек, при аортальной регургитации — левый желудочек и иногда восходящая аорта, а при открытом артериальном протоке отмечаются усиление лёгочного кровотока и выбухание дуги лёгочной артерии. Окончательно коарктацию подтверждают эхокардиографией с допплеровским определением ускорения потока и градиента давления; для уточнения анатомии применяют КТ- или МР-ангиографию.
| Критерий | Коарктация аорты | Дифференциальные признаки при других состояниях |
|---|---|---|
| Контур аорты на обзорной рентгенограмме | Уплощение или втяжение в области аортального перешейка; при сочетании с расширением соседних отделов — симптом тройки . | При открытом артериальном протоке ведущими являются изменения дуги лёгочной артерии, а не деформация перешейка аорты. |
| Размер и форма сердечной тени | У старших детей сердце может быть нормальных размеров; при тяжёлой форме у младенцев возможны кардиомегалия и признаки левожелудочковой недостаточности. | При митральной регургитации увеличиваются левое предсердие и левый желудочек; при аортальной регургитации преобладает дилатация левого желудочка. |
| Лёгочный кровоток | Обычно не является ведущим признаком; у младенцев при декомпенсации возможен венозный застой. | Для открытого артериального протока типичны усиление лёгочного рисунка, полнокровие сосудов и иногда отёк лёгких. |
| Артериальное давление и пульс | Повышение давления на руках, снижение на ногах, ослабление и задержка бедренного пульса; возможен градиент давления. | Для клапанных регургитаций и открытого артериального протока такой контраст между верхними и нижними конечностями нехарактерен. |
| Коллатеральное кровообращение | При длительной обструкции расширяются межрёберные и внутренние грудные артерии; возможна узурация нижних краёв рёбер. | Рёберная узурация не относится к типичным признакам изолированной митральной или аортальной регургитации. |
| Метод подтверждения | Эхокардиография с допплером; КТ- или МР-ангиография для оценки протяжённости сужения и коллатералей. | Эхокардиография выявляет регургитацию клапанов, открытый проток и соответствующие изменения камер сердца. |
Рентгенологическое уплощение дуги аорты является ориентирующим признаком и должно оцениваться вместе с клиническими данными и параметрами кровотока. Отсутствие классического симптома тройки у младенца не исключает коарктацию, особенно при критическом сужении. Своевременная диагностика необходима для предупреждения артериальной гипертензии, дисфункции левого желудочка и поражения органов-мишеней. Лечение заключается в устранении обструкции хирургическим или эндоваскулярным методом с последующим длительным контролем артериального давления.