2) дефекта межжелудочковой перегородки
3) коарктации аорты (+)
4) открытого артериального протока
Узуры рёбер — это рентгенологические выемки по нижнему краю задних отделов рёбер, возникающие вследствие длительного усиления коллатерального кровотока. При коарктации аорты сужение перешейка препятствует поступлению крови в нисходящую аорту, поэтому формируются обходные пути через подключичные, внутренние грудные и межрёберные артерии. Расширенные межрёберные сосуды оказывают хроническое пульсирующее воздействие на нижние края рёбер, чаще III–VIII, вызывая их характерную узурацию.
Признак обычно выявляется у детей старшего возраста и взрослых, поскольку для формирования выраженных коллатералей требуется время; его отсутствие у новорождённого или грудного ребёнка не исключает коарктацию. На рентгенограмме также может определяться симптом 3 — контурное изменение левой верхней границы средостения в области сужения и постстенотического расширения аорты. Клинически коарктация поддерживается повышением артериального давления на руках, ослаблением или задержкой пульса на бедренных артериях и снижением давления на нижних конечностях.
| Признак или метод | Характеристика при коарктации аорты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Узуры рёбер | Двусторонние выемки по нижним краям задних отделов III–VIII рёбер | Признак длительно существующего коллатерального кровообращения; чаще заметен после 5 лет |
| Коллатеральный кровоток | Расширение межрёберных и внутренних грудных артерий | Компенсирует снижение кровотока ниже места сужения, но приводит к ремоделированию рёбер |
| Рентгенография органов грудной клетки | Возможны симптом 3 , расширение коллатеральных сосудов и постстенотическое расширение аорты | Позволяет заподозрить анатомическую обструкцию дуги или перешейка аорты |
| Артериальное давление и пульс | Гипертензия на руках, ослабление или запаздывание бедренного пульса, градиент давления между верхними и нижними конечностями | Ключевой клинический критерий гемодинамической значимости сужения |
| Эхокардиография с допплерографией | Визуализация зоны сужения, ускорение кровотока и диастолическое продолжение потока в нисходящей аорте | Основной метод первичной диагностики и оценки градиента |
| Другие пороки | При стенозе аортального устья преобладают признаки обструкции выносящего тракта и постстенотической дилатации; при ДМЖП и ОАП — признаки лево-правого сброса и лёгочной гиперволемии | Узуры рёбер не являются типичным самостоятельным признаком этих пороков |
Выраженность узур отражает длительность и эффективность коллатеральной компенсации, но не позволяет самостоятельно определить степень сужения аорты. Для уточнения анатомии применяют эхокардиографию, а при сложной анатомии или подготовке к вмешательству — КТ- или МР-ангиографию. Лечение направлено на восстановление просвета аорты: у детей чаще выполняют хирургическую коррекцию, а баллонную ангиопластику и стентирование преимущественно используют у старших детей, подростков или при рекоарктации.