2) забрюшинное пространство, преимущественно парапанкреатический регион
3) кожу и подкожную клетчатку (+)
4) тимус и наддиафрагмальные лимфоузлы
Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL) — редкая первичная кожная Т-клеточная лимфома, возникающая преимущественно в подкожно-жировой клетчатке. Опухолевый процесс обычно представлен болезненными или безболезненными узлами и инфильтратами на конечностях, туловище и лице; кожные изменения могут напоминать воспалительный панникулит. Лимфаденопатия и поражение внутренних органов для классического варианта нехарактерны.
Морфологически опухолевые цитотоксические Т-лимфоциты инфильтрируют жировую ткань и располагаются по периферии адипоцитов, формируя характерное окаймление жировых клеток; часто выявляются липофагия, кариорексис и некроз жировой ткани. Иммуногистохимический профиль обычно включает CD3+, CD8+, TIA-1+, гранзим B и перфорин; чаще определяется альфа-бета-рецептор Т-клеток, а CD4 и CD56 отрицательны. Для подтверждения диагноза необходима глубокая инцизионная или трепанобиопсия, включающая подкожную клетчатку, поскольку поверхностный кожный образец может быть недостаточен.
Течение чаще вялое, однако у части пациентов развивается гемофагоцитарный синдром (гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз), который проявляется лихорадкой, цитопениями, гиперферритинемией, гипертриглицеридемией и поражением печени или селезёнки и ухудшает прогноз. Поражение назофаринкса более типично для экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, забрюшинные и парапанкреатические массы — для системных лимфом, а тимус и наддиафрагмальные лимфоузлы — для Т-лимфобластной лимфомы. Поэтому первичная локализация в коже и подкожной жировой клетчатке является ключевым диагностическим признаком SPTCL.
| Признак | Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома |
|---|---|
| Первичная локализация | Кожа с преимущественным поражением подкожно-жировой клетчатки |
| Типичные клинические проявления | Узлы, бляшки и инфильтраты, напоминающие панникулит; возможны лихорадка и слабость |
| Морфологический критерий | Атипичные лимфоциты располагаются вокруг адипоцитов с жировым некрозом и кариорексисом |
| Иммунный фенотип | CD3+, обычно CD8+, цитотоксические маркеры TIA-1, гранзим B и перфорин положительны |
| Отличие от кожной лимфомы γδ-типа | При SPTCL чаще сохраняется альфа-бета-фенотип и отсутствует выраженный эпидермотропизм; γδ-лимфома обычно агрессивнее и чаще экспрессирует CD56 |
| Отличие от lupus-панникулита | При аутоиммунном панникулите отсутствует монотонная клональная популяция опухолевых Т-клеток; возможны плазматические клетки, лимфоидные фолликулы и муцин |
При ограниченном процессе применяют лучевую терапию или системные глюкокортикостероиды и другие иммунодепрессивные подходы. При распространённом течении, рецидиве или гемофагоцитарном синдроме требуется системная противоопухолевая терапия; у отдельных пациентов рассматривают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Наблюдение должно включать оценку общего анализа крови, ферритина, печёночных показателей и признаков системного воспаления. Таким образом, сочетание подкожных узлов, характерной морфологии и цитотоксического CD8-положительного фенотипа подтверждает диагноз.