2) тетраде Фалло (+)
3) коарктации аорты
4) гипертонической болезни
Правильный ответ — тетрада Фалло. Одним из основных компонентов порока является стеноз выносящего тракта правого желудочка, чаще на уровне клапана лёгочной артерии или инфундибулярного отдела. Хроническая перегрузка правого желудочка давлением вызывает выраженную концентрическую гипертрофию, а при прогрессировании гемодинамических нарушений — его дилатацию.
В прямой рентгенограмме увеличенный правый желудочек, который обычно не формирует левый сердечный контур, может смещаться кпереди и влево, создавая выпуклость нижнего отдела левого контура и приподнимая верхушку сердца. В сочетании с гипоплазией или западением дуги лёгочной артерии и обеднением лёгочного сосудистого рисунка это формирует характерную конфигурацию сердца в форме сапожка (coeur en sabot). Рентгенологическая картина является ориентировочной; анатомию дефекта, степень стеноза и размеры камер уточняют эхокардиографией с допплеровским исследованием.
| Состояние | Преимущественная нагрузка | Изменение сердечного силуэта | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Норма | Нет патологической перегрузки желудочков | Левый нижний контур формируется преимущественно левым желудочком | Правый желудочек обычно не выступает на левый контур |
| Тетрада Фалло | Перегрузка правого желудочка давлением вследствие обструкции выносящего тракта | Выпуклость нижнего левого контура, приподнятая верхушка, сапожковидная конфигурация | Дефект межжелудочковой перегородки, overriding аорты, стеноз лёгочной артерии и гипертрофия правого желудочка |
| Изолированный тяжёлый стеноз лёгочной артерии | Перегрузка правого желудочка давлением | Возможна гипертрофия и дилатация правого желудочка | Постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии; отсутствует комплекс признаков тетрады Фалло |
| Сдавливающий (констриктивный) перикардит | Ограничение диастолического наполнения обоих желудочков | Сердце чаще нормальных или небольших размеров; возможны кальцинаты перикарда | Утолщение перикарда, септальный отскок , выраженная венозная полнокровность и признаки диастолической взаимозависимости желудочков |
| Коарктация аорты | Перегрузка левого желудочка давлением | Преимущественно формируется увеличение левого желудочка, а не выступание правого | Узуры нижних краёв рёбер, расширение восходящей аорты и коллатеральных сосудов |
| Артериальная гипертензия | Хроническая перегрузка левого желудочка давлением | Гипертрофия и позднее дилатация левого желудочка с изменением левого контура | Увеличение массы миокарда левого желудочка; при декомпенсации — признаки левожелудочковой недостаточности |
Таким образом, выступание правого желудочка на левый контур связано с его выраженной гипертрофией и изменением пространственного положения сердца. Для тетрады Фалло особенно характерно сочетание этого признака с уменьшением дуги лёгочной артерии и снижением лёгочного кровотока. Выраженность рентгенологических изменений зависит от степени обструкции и характера лёгочного кровоснабжения. Окончательная верификация порока проводится методом эхокардиографии, а перед хирургической коррекцией при необходимости используют КТ- или МР-ангиографию.