2) недостаточность кровообращения (+)
3) тромбоэмболия
4) лёгочная гипертензия
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца, преимущественно левого желудочка, и снижением его сократительной способности, не объясняемым перегрузкой объёмом или давлением. Уменьшение фракции выброса приводит к снижению ударного и минутного объёма, поэтому формируется синдром сердечной недостаточности, соответствующий понятию недостаточность кровообращения . В дальнейшем патологический процесс может вовлекать правые отделы сердца и приобретать характер бивентрикулярной недостаточности.
В основе клинических проявлений лежат два взаимосвязанных механизма: синдром низкого сердечного выброса и застой крови. Снижение перфузии тканей вызывает слабость, быструю утомляемость, холодные конечности, олигурию, у детей раннего возраста — плохое сосание и недостаточную прибавку массы тела. Застой в малом круге проявляется тахипноэ, одышкой, кашлем, влажными хрипами, а при системном венозном застое появляются гепатомегалия, периферические отёки и асцит.
Эхокардиография подтверждает дилатацию желудочка, диффузную гипокинезию и снижение систолической функции; у детей оценивают размеры камер с учётом возраста и площади поверхности тела, в том числе по Z-показателям. Повышение концентрации BNP или NT-proBNP, кардиомегалия на рентгенограмме и признаки лёгочного венозного застоя поддерживают диагноз сердечной недостаточности. Нарушения ритма, тромбоэмболические осложнения и вторичная лёгочная гипертензия возможны при дилатационной кардиомиопатии, но рассматриваются преимущественно как осложнения или сопутствующие проявления, а не как ведущий синдром.
| Компонент синдрома | Основные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Снижение сердечного выброса | Тахикардия, слабость, бледность, холодные конечности, снижение диуреза; у младенцев — утомление при кормлении | Отражает недостаточную системную перфузию вследствие систолической дисфункции |
| Застой в малом круге кровообращения | Тахипноэ, одышка, кашель, ортопноэ, влажные хрипы | Указывает на повышение давления наполнения левых отделов сердца и лёгочный венозный застой |
| Застой в большом круге кровообращения | Гепатомегалия, набухание шейных вен у старших детей, периферические отёки, асцит | Характерен для правожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности |
| Эхокардиографические признаки | Дилатация левого желудочка, глобальная гипокинезия, снижение фракции выброса и фракции укорочения, функциональная митральная регургитация | Подтверждают структурно-функциональную основу синдрома; размеры оценивают с учётом возрастных нормативов и Z-показателей |
| Лабораторные и рентгенологические признаки | Повышение BNP или NT-proBNP, кардиомегалия, усиление лёгочного рисунка и признаки венозного застоя | Помогают подтвердить наличие и выраженность сердечной недостаточности, особенно при неспецифической клинической картине |
| Нарушения ритма и проводимости | Желудочковые и наджелудочковые тахиаритмии, экстрасистолия, нарушения атриовентрикулярной проводимости | Могут ухудшать гемодинамику и провоцировать декомпенсацию, но не определяют ведущий синдром заболевания |
| Функциональная тяжесть у детей | От бессимптомной дисфункции до выраженной одышки в покое, задержки роста, гипоперфузии и необходимости интенсивной терапии | Оценивается клинически, в том числе по функциональным классам Ross у детей; используется для определения прогноза и тактики лечения |
Лечение направляют на устранение причины заболевания и коррекцию сердечной недостаточности. При застое применяют диуретики, а после стабилизации гемодинамики — препараты, уменьшающие нейрогуморальную активацию и ремоделирование миокарда, включая ингибиторы АПФ или другие рекомендованные средства, β-адреноблокаторы и антагонисты минералокортикоидных рецепторов. При тяжёлом или прогрессирующем течении рассматривают механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца. Раннее выявление декомпенсации позволяет снизить риск аритмий, тромбоэмболий и необратимого поражения органов-мишеней.