2) кратковременном нарушении дыхания
3) сбросе крови из легочной артерии в аорту (+)
4) острой перегрузке правого желудочка
Дефект аорто-лёгочной перегородки представляет собой прямое сообщение между восходящей аортой и лёгочной артерией. В обычных условиях после рождения системное давление превышает давление в лёгочной артерии, поэтому формируется преимущественно сброс крови слева направо, что приводит к лёгочной гиперперфузии и объёмной перегрузке левых отделов сердца.
При беспокойстве и плаче повышаются внутригрудное давление и давление в малом круге кровообращения; у новорождённого также сохраняется высокое лёгочное сосудистое сопротивление. В результате градиент между аортой и лёгочной артерией временно уменьшается или меняет направление, и венозная, недостаточно оксигенированная кровь поступает из лёгочной артерии в аорту. Возникающий транзиторный право-левый сброс обусловливает цианоз, особенно во время нагрузки, плача или других эпизодов повышения давления в лёгочной артерии.
Таким образом, цианоз при беспокойстве является признаком динамической инверсии шунта, а не изолированной острой перегрузки одного из желудочков или кратковременного нарушения дыхания. Устойчивая гипертензия малого круга может привести к прогрессированию лёгочной сосудистой обструкции и поздней фиксации право-левого сброса по типу синдрома Эйзенменгера.
| Состояние или признак | Гемодинамический механизм | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Небольшое лёгочное сосудистое сопротивление | Преимущественный сброс из аорты в лёгочную артерию | Тахипноэ, признаки лёгочной гиперперфузии, увеличение левых отделов сердца |
| Сохранение высокого лёгочного сосудистого сопротивления у новорождённого | Уменьшение обычного лево-правого градиента давления | Повышается вероятность двунаправленного или право-левого сброса |
| Плач, беспокойство, натуживание | Транзиторное повышение давления в лёгочной артерии и внутригрудного давления | Появление или усиление цианоза вследствие временного сброса из лёгочной артерии в аорту |
| Право-левый сброс через дефект | Дезоксигенированная кровь минует лёгкие и поступает в системный кровоток | Снижение сатурации и центральный цианоз; выраженность зависит от объёма шунта |
| Эхокардиография с цветным допплеровским картированием | Визуализация прямого сообщения между восходящей аортой и лёгочной артерией | Основной метод подтверждения дефекта и определения направления шунта |
| Длительная лёгочная гипертензия | Прогрессирующее повышение лёгочного сосудистого сопротивления и стойкий право-левый сброс | Риск необратимой лёгочной сосудистой болезни и синдрома Эйзенменгера |
| Дифференциация с открытым артериальным протоком | При дефекте аорто-лёгочной перегородки сообщение расположено между аортой и лёгочной артерией, а не через артериальный проток | Анатомическая локализация на эхокардиографии определяет диагноз и тактику хирургической коррекции |
Центральный цианоз у новорождённого с таким пороком требует оценки сатурации, газового состава крови и давления в лёгочной артерии. Эхокардиография позволяет определить размер дефекта, направление шунта, степень лёгочной гипертензии и состояние желудочков. При значимом дефекте необходима ранняя консультация кардиохирурга, поскольку медикаментозное уменьшение перегрузки не устраняет анатомическое сообщение.