2) дефект межпредсердной перегородки
3) открытый артериальный проток (+)
4) стеноз легочной артерии
Открытый артериальный проток (ОАП) соединяет нисходящую аорту с легочной артерией. После рождения давление в аорте становится выше, чем в легочной артерии, поэтому при гемодинамически значимом протоке формируется сброс крови слева направо: часть системного выброса постоянно поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к гиперволемии легких, объемной перегрузке левого предсердия и левого желудочка, а при длительном существовании порока — к легочной гипертензии и риску необратимой легочной сосудистой обструкции.
Типичные признаки ОАП — тахипноэ, недостаточная прибавка массы тела, склонность к респираторным инфекциям, усиленный верхушечный толчок, широкое пульсовое давление и скачущий пульс. Классический аускультативный признак — непрерывный машиноподобный шум во II межреберье слева от грудины, хотя при высокой легочной гипертензии он может ослабевать или становиться преимущественно систолическим. Основным методом подтверждения является эхокардиография с допплеровским исследованием: визуализируются проток и левоправый сброс, оцениваются его диаметр, скорость потока и признаки перегрузки левых отделов сердца.
Принцип лечения зависит от возраста, диаметра протока и его гемодинамической значимости. У недоношенных применяют медикаментозное закрытие протока ибупрофеном, индометацином или парацетамолом при отсутствии противопоказаний; у доношенных детей и при сохранении значимого ОАП предпочтительно транскатетерное закрытие окклюдером, реже выполняют хирургическую перевязку. Следует отметить, что дефект межпредсердной перегородки также относится к порокам с увеличенным легочным кровотоком, поэтому при требовании единственного ответа формулировка задания методически неоднозначна; отмеченный вариант является одним из классических и наиболее характерных представителей этой группы.
| Порок или состояние | Направление и особенности сброса | Влияние на легочный кровоток | Характерные клинические или эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Открытый артериальный проток | Сброс слева направо из аорты в легочную артерию; поток сохраняется в систолу и диастолу | Выраженное увеличение легочного кровотока и объемная перегрузка левых отделов сердца | Непрерывный шум, широкое пульсовое давление, дилатация левого предсердия и желудочка, визуализация протока на ЭхоКГ |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно левоправый сброс на уровне предсердий; величина зависит от размера дефекта и податливости желудочков | Увеличение легочного кровотока с преимущественной объемной перегрузкой правых отделов сердца | Фиксированное расщепление II тона, систолический шум над легочной артерией, дилатация правого желудочка |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сброс слева направо на уровне желудочков; при большом дефекте может быть значительным | Гиперволемия малого круга, риск раннего формирования легочной гипертензии | Грубый пансистолический шум, признаки перегрузки левых отделов; дефект определяется на ЭхоКГ с допплером |
| Коарктация аорты | Обструкция системного кровотока в области сужения аорты, а не межкамерный сброс | Не относится к порокам с первичным увеличением легочного кровотока | Градиент давления между верхними и нижними конечностями, ослабление пульса на бедренных артериях, сужение аорты по данным визуализации |
| Стеноз легочной артерии | Обструкция выброса из правого желудочка в легочный ствол | Снижение легочного кровотока; выраженность зависит от степени стеноза | Систолический шум изгнания, постстенотическое расширение легочной артерии, градиент давления по допплеровской ЭхоКГ |
| Поздняя легочная сосудистая обструктивная болезнь | Прогрессирование сопротивления в легочном русле с уменьшением или реверсией исходного левоправого сброса | Сначала гиперволемия, затем нормализация или уменьшение кровотока при синдроме Эйзенменгера | Цианоз, повышение давления в легочной артерии, признаки необратимого поражения сосудов; закрытие шунта противопоказано при необратимой гипертензии |
Выраженность легочной гиперволемии при ОАП определяется не только анатомическим диаметром протока, но и соотношением сосудистых сопротивлений большого и малого кругов. Малые протоки могут протекать бессимптомно, однако сохраняющийся значимый сброс повышает риск сердечной недостаточности и инфекционного эндокардита. Дифференциация с дефектом межпредсердной перегородки основывается на характере шума и на том, какие отделы сердца подвергаются объемной перегрузке. При необратимой легочной гипертензии тактика закрытия протока требует специализированной гемодинамической оценки.