2) дефект аорто-легочной перегородки (+)
3) коарктация аорты
4) перерыв дуги аорты
Дефект аорто-легочной перегородки, или аортолегочное окно, представляет собой прямое сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии вследствие нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами. Кровь сбрасывается из аорты в легочную артерию под высоким давлением, поэтому ведущим нарушением становится избыточный легочный кровоток, а не недостаточность системной перфузии при закрытии артериального протока. Артериальный проток при этом не является обязательным каналом доставки крови к нисходящей аорте или легочным артериям.
Клинически крупное аортолегочное окно проявляется ранними признаками сердечной недостаточности: тахипноэ, затруднением кормления, потливостью, плохой прибавкой массы тела, гипердинамическим прекардием, широким пульсовым давлением и шумом сброса. Эхокардиография выявляет непосредственное сообщение между аортой и легочным стволом, определяет его размеры, направление шунта, степень перегрузки малого круга и наличие сопутствующих аномалий. Основной метод лечения — раннее хирургическое или, в отдельных анатомических случаях, транскатетерное закрытие дефекта; инфузия простагландина E1 не является патогенетической терапией самого аортолегочного окна.
| Порок или состояние | Зависимость от артериального протока | Основной гемодинамический механизм | Ключевые признаки и тактика |
|---|---|---|---|
| Аортолегочное окно | Не является первично протокозависимым | Высокий левоправый сброс из аорты в легочную артерию, гиперперфузия малого круга | Ранняя сердечная недостаточность, признаки легочной гипертензии; раннее закрытие сообщения |
| Критический аортальный стеноз | Системный кровоток у новорожденного поддерживается через открытый проток | Резкое препятствие выбросу из левого желудочка, уменьшение перфузии нисходящей аорты | Слабый пульс, метаболический ацидоз, шок после закрытия протока; неотложно простагландин E1 и декомпрессия клапана |
| Коарктация аорты | При критической обструкции проток обеспечивает кровоток ниже сужения | Градиент давления между верхней и нижней половинами тела | Ослабление бедренных пульсов, гипоперфузия нижних конечностей; поддержание проходимости протока до коррекции |
| Перерыв дуги аорты | Нисходящая аорта и органы нижней половины тела кровоснабжаются через проток | Полное отсутствие непрерывности дуги, системный кровоток дистальнее перерыва невозможен без шунта | Тяжелая гипоперфузия и ацидоз при закрытии протока; простагландин E1 и срочная хирургическая реконструкция |
| Большой левоправый шунт без обструкции системного выброса | Артериальный проток не определяет системную перфузию | Перегрузка объемом малого круга и левых отделов сердца | Признаки сердечной недостаточности и гиперволемии легких, а не коллапс при закрытии протока |
| Сопутствующая аномалия при аортолегочном окне | Зависимость может возникнуть только из-за дополнительного порока | Например, сочетание с перерывом дуги создает отдельную протокозависимую системную гемодинамику | Необходимо оценивать дугу аорты и другие структуры по эхокардиографии; тактика определяется совокупностью пороков |
Таким образом, протокозависимые пороки характеризуются критическим препятствием системному или легочному кровотоку, которое временно компенсируется открытым артериальным протоком. При аортолегочном окне проблема заключается в патологическом аортолегочном сбросе и его последствиях для малого круга кровообращения. У новорожденного с этим пороком важно исключить сочетанный перерыв дуги аорты или другую обструкцию, поскольку именно сопутствующая анатомия способна сделать кровоток протокозависимым.