2) допплер-эхокардиография
3) инвазивное измерение давления в лёгочных сосудах (+)
4) определение мутации гена BMPR2
Золотым стандартом подтверждения лёгочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца с прямым измерением давления в лёгочной артерии и оценкой гемодинамики. Метод позволяет определить среднее давление в лёгочной артерии (mPAP), давление заклинивания в лёгочной артерии (PAWP), сердечный выброс и лёгочное сосудистое сопротивление (PVR). По современным гемодинамическим критериям лёгочная гипертензия устанавливается при mPAP >20 мм рт. ст.; для прекапиллярной формы дополнительно характерны PAWP ≤15 мм рт. ст. и повышение PVR. У детей при оценке прекапиллярной лёгочной гипертензии обычно используют индекс лёгочного сосудистого сопротивления (PVRI) ≥3 Вуд·м².
Инвазивное исследование необходимо не только для подтверждения диагноза, но и для разграничения прекапиллярной и посткапиллярной форм. При прекапиллярной гипертензии повышение давления обусловлено поражением или спазмом лёгочного сосудистого русла, тогда как при посткапиллярной форме ведущим механизмом является повышение давления наполнения левых отделов сердца. Во время катетеризации также могут выполняться вазореактивный тест, оценка шунтов и насыщения крови кислородом, что важно для выбора терапии и прогноза.
| Метод | Основная диагностическая информация | Роль в диагностике | Ограничения |
|---|---|---|---|
| Катетеризация правых отделов сердца | Прямое измерение mPAP, PAWP, сердечного выброса и расчёт PVR/PVRI | Референтный метод подтверждения и гемодинамической классификации лёгочной гипертензии | Инвазивность, необходимость специализированного центра и мониторинга осложнений |
| Допплер-эхокардиография | Косвенная оценка давления в правом желудочке и лёгочной артерии, признаков перегрузки правых отделов | Первичный скрининг, определение вероятности лёгочной гипертензии, динамическое наблюдение | Зависимость от качества визуализации и допплеровских измерений; не заменяет прямую гемодинамическую оценку |
| Кардиопульмональный нагрузочный тест | Оценка толерантности к нагрузке, пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности | Определение функционального ограничения и прогноза, оценка ответа на лечение | Не устанавливает диагноз и не определяет давление в лёгочной артерии непосредственно |
| Генетическое исследование BMPR2 | Выявление наследственной предрасположенности к лёгочной артериальной гипертензии | Уточнение этиологии, семейное консультирование и обследование родственников | Отрицательный результат не исключает заболевание; мутация не является гемодинамическим критерием |
| Прекапиллярная лёгочная гипертензия | mPAP >20 мм рт. ст., PAWP ≤15 мм рт. ст., повышенное PVR; у детей обычно PVRI ≥3 Вуд·м² | Характерна для лёгочной артериальной гипертензии и заболеваний лёгких или гипоксии | Требует исключения врождённых пороков сердца и других причин повышения давления |
| Посткапиллярная лёгочная гипертензия | mPAP >20 мм рт. ст. при PAWP >15 мм рт. ст.; возможен дополнительный рост PVR | Указывает на патологию левых отделов сердца или клапанного аппарата | Интерпретация зависит от объёмной нагрузки, терапии и условий проведения исследования |
Эхокардиография остаётся оптимальным неинвазивным методом выявления пациентов с высокой вероятностью заболевания, однако расчёт давления по скорости трикуспидальной регургитации является косвенным. Окончательное решение о специфической терапии должно основываться на результатах катетеризации и клинико-инструментальной классификации. Вазореактивный тест при инвазивном исследовании особенно значим у части пациентов с идиопатической или наследственной лёгочной артериальной гипертензией, поскольку может выявить кандидатов на терапию высокими дозами блокаторов кальциевых каналов.