2) 0,5-3 (+)
3) 7-10
4) 0,1-0,3
Гормонпродуцирующие опухоли поджелудочной железы у детей относятся преимущественно к функциональным панкреатическим нейроэндокринным опухолям (пНЭО). Это исключительно редкая группа новообразований: по данным специализированных регистров и педиатрических серий, их ежегодная заболеваемость составляет приблизительно 0,5–3 случая на 1 000 000 населения. Разброс показателей связан с малым числом наблюдений, различиями в диагностических критериях и включением либо исключением отдельных наследственных синдромов.
Клинические проявления определяются гормоном, секретируемым опухолью. Наиболее часто у детей выявляется инсулинома, вызывающая гиперинсулинемические гипогликемии; диагноз подтверждают сочетанием симптомов гипогликемии, лабораторно зарегистрированного снижения глюкозы и неадекватно высоких уровней инсулина, С-пептида и проинсулина при подавленном кетогенезе. Диагностический поиск включает гормональные исследования, визуализацию поджелудочной железы с помощью МРТ или КТ, а также эндоскопическое ультразвуковое исследование; необходимо учитывать связь множественных опухолей с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (MEN1).
| Форма функциональной пНЭО | Основной гормон | Типичные проявления | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Инсулинома | Инсулин | Приступы нейрогликопении и адренергических симптомов, уменьшение глюкозы крови | Триада Уиппла; во время гипогликемии повышены инсулин, С-пептид и проинсулин, кетоны подавлены |
| Гастринома | Гастрин | Рецидивирующие язвы, абдоминальная боль, диарея, гастроэзофагеальный рефлюкс | Гипергастринемия в сочетании с повышенной кислотопродукцией; следует исключать приём ингибиторов протонной помпы |
| Випома | Вазоактивный кишечный пептид | Профузная водянистая диарея, обезвоживание, гипокалиемия, метаболический ацидоз | Повышение ВИП в плазме при сохранении диареи после голодания |
| Глюкагонома | Глюкагон | Гипергликемия, похудание, анемия, некролитическая мигрирующая эритема | Повышенный уровень глюкагона и наличие нейроэндокринного образования поджелудочной железы |
| Соматостатинома | Соматостатин | Сахарный диабет, стеаторея, желчнокаменная болезнь, диспепсия | Гиперсоматостатинемия; морфологическое подтверждение нейроэндокринной опухоли |
| Опухоль при MEN1 | Один или несколько гормонов | Множественные эндокринные опухоли, семейный анамнез, раннее начало заболевания | Генетическое исследование гена MEN1 и обследование гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы |
Гормональная активность позволяет заподозрить опухоль ещё до выявления небольшого очага при инструментальном исследовании. При локализованном процессе основным методом лечения обычно является радикальное хирургическое удаление с учётом размера, расположения опухоли и риска недостаточности эндокринной функции железы. Морфологическая верификация включает нейроэндокринные маркеры и оценку индекса пролиферации Ki-67, который используется для определения градации опухоли. Таким образом, показатель 0,5–3 случая на 1 000 000 населения в год соответствует признанной крайне низкой частоте этой патологии у детей.