2) катетеризация пупочной вены (+)
3) гемолитическая болезнь новорожденных
4) недоношенность или низкая масса тела при рождении
Катетеризация пупочной вены является установленным ятрогенным фактором риска тромбоза или стеноза воротной вены у новорождённых. Катетер проходит через пупочную вену и может попасть в воротную систему; травма эндотелия, длительное присутствие катетера, инфузия гиперосмолярных растворов и инфекционно-воспалительные осложнения способствуют формированию тромба. Возникает внепечёночная обструкция портального кровотока, повышается давление в бассейне воротной вены и со временем формируются портокавальные коллатерали.
Риск особенно возрастает при неправильном положении кончика катетера в ветвях воротной вены, многократных попытках катетеризации и длительной его эксплуатации. Оптимально кончик должен располагаться в нижней полой вене у её впадения в правое предсердие, вне внутрипечёночных ветвей портальной системы. Последствиями портального тромбоза могут стать спленомегалия, гиперспленизм с тромбоцитопенией, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
Основной метод выявления осложнения — ультразвуковое исследование с допплерографией. Диагностически значимы визуализация тромботических масс, отсутствие или резкое снижение кровотока по воротной вене, признаки стеноза, позднее — кавернозная трансформация и расширение коллатералей. При этом недоношенность, гемолитическая болезнь и сама по себе длительная желтуха не являются прямыми причинами портальной гипертензии; желтуха может иметь значение только как проявление заболевания печени или холестаза, которое впоследствии осложняется внутрипечёночной портальной гипертензией.
| Состояние | Уровень возможного блока | Механизм | Характерные признаки и верификация |
|---|---|---|---|
| Катетеризация пупочной вены | Преимущественно внепечёночный | Повреждение эндотелия, тромбоз или стеноз воротной вены, инфекция, неправильная позиция катетера | По допплерографии: тромб, отсутствие или снижение кровотока, последующая кавернозная трансформация |
| Недоношенность и низкая масса тела при рождении | Не имеют самостоятельного уровня блока | Повышают вероятность применения катетеров, сепсиса и коагуляционных нарушений, то есть действуют косвенно | Портальная гипертензия требует поиска дополнительной причины, прежде всего тромбоза воротной вены |
| Гемолитическая болезнь новорождённых | Обычно не связана с портальным блоком | Гемолиз вызывает неконъюгированную гипербилирубинемию, но не обструкцию портального кровотока | Преобладают анемия, ретикулоцитоз и гипербилирубинемия; признаки портальной гипертензии нехарактерны |
| Затяжная неонатальная желтуха | Не является самостоятельной причиной | Может быть симптомом холестаза, атрезии желчных путей или заболевания печени, которые способны привести к внутрипечёночной гипертензии | Требуются фракции билирубина, печёночные ферменты, УЗИ печени и желчных путей; решающим является основное заболевание |
| Омфалит, сепсис, воспаление пупочной вены | Внепечёночный | Восходящее воспаление и пилефлебит могут привести к тромбозу воротной вены | Лихорадка или нестабильность состояния, воспалительные маркеры, тромбоз по УЗИ с допплерографией |
| Хронические холестатические заболевания и цирроз | Внутрипечёночный | Фиброз и перестройка сосудистой архитектоники увеличивают сопротивление кровотоку внутри печени | Холестаз, нарушение синтетической функции печени, спленомегалия, изменения паренхимы по УЗИ |
| Синдром Бадда—Киари и тяжёлая сердечная недостаточность | Постпечёночный | Нарушение оттока по печёночным венам или застой в нижней полой вене повышают венозное давление | Гепатомегалия, асцит, расширение печёночных вен или признаки сердечной дисфункции |
Катетеризация пупочной вены не противопоказана, но требует строгого контроля положения кончика и минимально необходимой продолжительности использования. При выявлении тромбоза проводят динамическое допплерографическое наблюдение, оценивают распространённость поражения и риск кровотечения. Вопрос об антикоагулянтной терапии решается индивидуально по педиатрическим протоколам с учётом возраста, размера тромба и клинической ситуации. При сформировавшейся портальной гипертензии необходимы наблюдение за селезёнкой и показателями крови, а также скрининг варикозных вен пищевода.