2) гомолатеральная дистопия
3) L-образная почка
4) поликистоз (+)
Поликистоз почек относится к порокам развития структуры органа, поскольку при этом нарушается нормальная архитектоника почечной паренхимы и формируется множество кист, замещающих или деформирующих функционирующую ткань. Кисты могут быть различного размера, располагаться в корковом и мозговом веществе; при наследственных формах поражение обычно двустороннее. У детей раннего возраста наиболее характерен аутосомно-рецессивный поликистоз почек, нередко сочетающийся с врождённым фиброзом печени.
Основной метод выявления — ультразвуковое исследование: определяются увеличенные почки с диффузно повышенной эхогенностью, множественными кистозными включениями и ослаблением кортикомедуллярной дифференцировки. Клинически заболевание может проявляться артериальной гипертензией, хронической почечной недостаточностью, инфекцией мочевых путей и нарушением концентрационной функции почек. В отличие от поликистоза, подковообразная, L-образная почка и гомолатеральная дистопия характеризуют преимущественно аномалии формы, сращения или положения органа, а не первичное кистозное поражение паренхимы.
| Порок развития | Преимущественная категория | Ключевой анатомический признак | Типичные диагностические данные |
|---|---|---|---|
| Поликистоз почек | Аномалия структуры | Множественные кисты с деформацией и постепенным замещением паренхимы | УЗИ: двустороннее увеличение почек, множественные кисты, повышенная эхогенность; возможны гипертензия и снижение функции почек |
| Мультикистозная дисплазия | Аномалия структуры и дифференцировки | Нефункционирующая почка, представленная кистами разного размера и остатками диспластической ткани | УЗИ: неправильная кистозная структура, отсутствие нормальной паренхимы; радиоизотопное исследование подтверждает отсутствие функции |
| Подковообразная почка | Аномалия сращения и положения | Сращение нижних полюсов почек перешейком, расположенным обычно ниже нижней брыжеечной артерии | УЗИ или КТ: соединение почек перешейком, часто сочетается с нарушением ротации и аномальным ходом мочеточников |
| Гомолатеральная дистопия | Аномалия положения | Почка располагается на своей стороне, но ниже обычного уровня вследствие нарушения эмбриональной миграции | Визуализация определяет низкое положение почки при сохранении ипсилатерального отхождения мочеточника и его впадения в мочевой пузырь |
| L-образная почка | Аномалия сращения и формы | Сращённые почки расположены перпендикулярно друг другу, формируя L-образную конфигурацию | КТ или МР-урография уточняют взаимное положение сегментов, сосудистую анатомию и состояние оттока мочи |
Таким образом, решающим признаком поликистоза является множественное кистозное поражение самой почечной ткани с нарушением её структуры и функции. Объём обследования включает ультразвуковое исследование, оценку креатинина и расчётной скорости клубочковой фильтрации, контроль артериального давления и поиск внепочечных проявлений. Лечение направлено на нефропротекцию, коррекцию артериальной гипертензии и инфекционных осложнений; при терминальной почечной недостаточности рассматриваются диализ и трансплантация.